【病案介绍】
主诉
49岁马其顿男性
多年前由于机动车事故导致一条腿截肢,此次由于双目失明和耳聋来到急诊室。
现病史
9个月以前,患者由于严重头痛、视力模糊和全身无力曾至医院就诊。当时患者接受了腰椎穿刺,无关于开放脑脊液压力的记录,脑脊液检查结果正常。根据肌电图及神经传导研究,患者被诊断为多发性神经根神经病,并接受了经验性血浆置换治疗。
查体
此次就诊时,患者出现了双侧上肢肌肉力量减弱,左侧较右侧显著。左上肢深部腱反射缺失,其他部位深部腱反射减弱。视力无光感,双侧瞳孔固定散大。眼底检查可见双侧视神经**萎缩,边缘轻度突出,伴有萎缩性视**水肿和显著视网膜出血,与视网膜中央静脉阻塞表现一致。
辅助检查
双眼荧光血管造影提示患者存在视网膜中央静脉阻塞。听力检查同样可以发现显著的听力损失,患者右耳听力丧失,左耳听力严重受损。听力图显示双侧严重低频神经性听力损失,右侧为著。在响应于**极性变化的波形反转中,脑干听觉诱发电位显著,这与双侧听神经病变表现一致。最初脑部MRI检查未见任何占位或脑积水征象。然而,内听道的MRI可见显著的岩尖脑膨出,以及突入到双侧内耳道的脊膜膨出。此外,MRI上还可见双侧视神经严重怒张,眼周蛛网膜下腔扩张,以及双侧视神经萎缩(图E)。磁共振静脉造影未见静脉窦血栓形成或局灶性狭窄的证据,尽管所有静脉窦均弥漫性塌陷(图F)。
病例来源:爱爱医
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