主诉

期间患者反复出现室性心律失常，血压不稳定，使用胺碘酮22.2μg·min-1·kg-1控制心律失常，逐渐调整去甲肾上腺素和多巴胺用量直至1.5～2.0μg·min-1·kg-1和25μg·min-1·kg-1，血压收缩压为100～110mmHg（1mmHg=0.133kPa），舒张压为45～55mmHg，心律每分钟140次。家属商量是否放弃治疗捐献器官时，患者血压下降，收缩压为90mmHg，舒张压为70mmHg，血氧饱和度下降至80%～85%。征得家属同意后立即对患者进行ECMO支持。ECM0流程与方法采用Medtronic公司的ECMO系统、Carmeda肝素涂层成人氧合器套包。流程与方法如下：（1）经股动脉和股静脉穿刺进行ECMO插管，B型超声引导将动脉导管头端放至髂总动脉，静脉导管头端放至下腔静脉右心房平面。（2）对ECMO管道进行连接并预充，预充液由复方林格液800ml、人血白蛋白20g、碳酸氢钠150ml（3ml/kg）、甲泼尼龙1.5g（30mg/kg）组成。（3）给予肝素4500IU（100IU/kg），之后根据硅藻土激活凝血酶原时间（ACT）时间调整肝素，维持ACT为160～200s。（4）常温下启动ECMO进行v-A模式转流，即静脉-离心泵-膜肺-动脉转流，流量为2.5～3.0L/min，膜肺给氧浓度为70%。（5）转流期间呼吸机维持IMV模式，血流动力学稳定后将正性肌力药物逐渐减量。（6）超声多普勒监测肝动脉、门静脉和肾动脉血流量。心脏停搏及器官捐献与获取情况ECMO支持下患者心律仍不稳定，1h后患者出现室颤，立即给予电除颤及药物除颤，自主心律未恢复直至心脏停搏，观察5min仍无心跳恢复迹象临床宣告死亡。ECMO持续支持但注意保持流量在3L/min以上，呼吸机模式不变。期间主管医师告知家属患者心脏停搏并宣告死亡情况，之后器官获取组织协调员继续与家属就器官捐献进行沟通，等待全部近亲属到院签署器官捐献同意书，经过近4h最终完成器官捐献相关手续。供者在ECMO保护下转送手术室进行器官获取手术。主动脉冷灌注开始后即停用ECMO。ECMO转流时间共5h，其中心脏骤停后转流时间为4h。肝移植受者资料肝移植受者女性，65岁，身高为150cm，体质量为68kg，体质量指数为30.2kg/m2，ABO血型为O型。临床诊断为“肝细胞癌、丙型肝炎肝硬化”。肿瘤直径为8cm，位于肝s4段，单发，无门静脉及分支癌栓，甲胎蛋白正常，符合肝癌肝移植杭州标准，终末期肝病模型评分为8分。肝移植术式为经典原位肝移植术，胆管端端吻合，未放置T型管。术中及术后第4天各用巴利昔单抗20mg/d进行免疫诱导治疗；术后采用环孢素A+吗替麦考酚酯+甲泼尼龙（2周内快速撤除）等预防排斥反应。结果供者有关检查指标见表1。成功获取1个肝脏和2个肾脏。供肝热缺血时间为0，供肝冷缺血时间为4h20min。肝移植受者术后未发生肝功能恢复延迟及感染、胆漏等并发症，顺利康复出院。肝功能恢复情况见图1。术后丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶最高分别为169U/L和365U/L，2周后肝功能恢复正常。肾移植受者术后恢复满意。

既往史

期间患者反复出现室性心律失常，血压不稳定，使用胺碘酮22.2μg·min-1·kg-1控制心律失常，逐渐调整去甲肾上腺素和多巴胺用量直至1.5～2.0μg·min-1·kg-1和25μg·min-1·kg-1，血压收缩压为100～110mmHg（1mmHg=0.133kPa），舒张压为45～55mmHg，心律每分钟140次。家属商量是否放弃治疗捐献器官时，患者血压下降，收缩压为90mmHg，舒张压为70mmHg，血氧饱和度下降至80%～85%。征得家属同意后立即对患者进行ECMO支持。ECM0流程与方法采用Medtronic公司的ECMO系统、Carmeda肝素涂层成人氧合器套包。流程与方法如下：（1）经股动脉和股静脉穿刺进行ECMO插管，B型超声引导将动脉导管头端放至髂总动脉，静脉导管头端放至下腔静脉右心房平面。（2）对ECMO管道进行连接并预充，预充液由复方林格液800ml、人血白蛋白20g、碳酸氢钠150ml（3ml/kg）、甲泼尼龙1.5g（30mg/kg）组成。（3）给予肝素4500IU（100IU/kg），之后根据硅藻土激活凝血酶原时间（ACT）时间调整肝素，维持ACT为160～200s。（4）常温下启动ECMO进行v-A模式转流，即静脉-离心泵-膜肺-动脉转流，流量为2.5～3.0L/min，膜肺给氧浓度为70%。（5）转流期间呼吸机维持IMV模式，血流动力学稳定后将正性肌力药物逐渐减量。（6）超声多普勒监测肝动脉、门静脉和肾动脉血流量。心脏停搏及器官捐献与获取情况ECMO支持下患者心律仍不稳定，1h后患者出现室颤，立即给予电除颤及药物除颤，自主心律未恢复直至心脏停搏，观察5min仍无心跳恢复迹象临床宣告死亡。ECMO持续支持但注意保持流量在3L/min以上，呼吸机模式不变。期间主管医师告知家属患者心脏停搏并宣告死亡情况，之后器官获取组织协调员继续与家属就器官捐献进行沟通，等待全部近亲属到院签署器官捐献同意书，经过近4h最终完成器官捐献相关手续。供者在ECMO保护下转送手术室进行器官获取手术。主动脉冷灌注开始后即停用ECMO。ECMO转流时间共5h，其中心脏骤停后转流时间为4h。肝移植受者资料肝移植受者女性，65岁，身高为150cm，体质量为68kg，体质量指数为30.2kg/m2，ABO血型为O型。临床诊断为“肝细胞癌、丙型肝炎肝硬化”。肿瘤直径为8cm，位于肝s4段，单发，无门静脉及分支癌栓，甲胎蛋白正常，符合肝癌肝移植杭州标准，终末期肝病模型评分为8分。肝移植术式为经典原位肝移植术，胆管端端吻合，未放置T型管。术中及术后第4天各用巴利昔单抗20mg/d进行免疫诱导治疗；术后采用环孢素A+吗替麦考酚酯+甲泼尼龙（2周内快速撤除）等预防排斥反应。结果供者有关检查指标见表1。成功获取1个肝脏和2个肾脏。供肝热缺血时间为0，供肝冷缺血时间为4h20min。肝移植受者术后未发生肝功能恢复延迟及感染、胆漏等并发症，顺利康复出院。肝功能恢复情况见图1。术后丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶最高分别为169U/L和365U/L，2周后肝功能恢复正常。肾移植受者术后恢复满意。

个人史

期间患者反复出现室性心律失常，血压不稳定，使用胺碘酮22.2μg·min-1·kg-1控制心律失常，逐渐调整去甲肾上腺素和多巴胺用量直至1.5～2.0μg·min-1·kg-1和25μg·min-1·kg-1，血压收缩压为100～110mmHg（1mmHg=0.133kPa），舒张压为45～55mmHg，心律每分钟140次。家属商量是否放弃治疗捐献器官时，患者血压下降，收缩压为90mmHg，舒张压为70mmHg，血氧饱和度下降至80%～85%。征得家属同意后立即对患者进行ECMO支持。ECM0流程与方法采用Medtronic公司的ECMO系统、Carmeda肝素涂层成人氧合器套包。流程与方法如下：（1）经股动脉和股静脉穿刺进行ECMO插管，B型超声引导将动脉导管头端放至髂总动脉，静脉导管头端放至下腔静脉右心房平面。（2）对ECMO管道进行连接并预充，预充液由复方林格液800ml、人血白蛋白20g、碳酸氢钠150ml（3ml/kg）、甲泼尼龙1.5g（30mg/kg）组成。（3）给予肝素4500IU（100IU/kg），之后根据硅藻土激活凝血酶原时间（ACT）时间调整肝素，维持ACT为160～200s。（4）常温下启动ECMO进行v-A模式转流，即静脉-离心泵-膜肺-动脉转流，流量为2.5～3.0L/min，膜肺给氧浓度为70%。（5）转流期间呼吸机维持IMV模式，血流动力学稳定后将正性肌力药物逐渐减量。（6）超声多普勒监测肝动脉、门静脉和肾动脉血流量。心脏停搏及器官捐献与获取情况ECMO支持下患者心律仍不稳定，1h后患者出现室颤，立即给予电除颤及药物除颤，自主心律未恢复直至心脏停搏，观察5min仍无心跳恢复迹象临床宣告死亡。ECMO持续支持但注意保持流量在3L/min以上，呼吸机模式不变。期间主管医师告知家属患者心脏停搏并宣告死亡情况，之后器官获取组织协调员继续与家属就器官捐献进行沟通，等待全部近亲属到院签署器官捐献同意书，经过近4h最终完成器官捐献相关手续。供者在ECMO保护下转送手术室进行器官获取手术。主动脉冷灌注开始后即停用ECMO。ECMO转流时间共5h，其中心脏骤停后转流时间为4h。肝移植受者资料肝移植受者女性，65岁，身高为150cm，体质量为68kg，体质量指数为30.2kg/m2，ABO血型为O型。临床诊断为“肝细胞癌、丙型肝炎肝硬化”。肿瘤直径为8cm，位于肝s4段，单发，无门静脉及分支癌栓，甲胎蛋白正常，符合肝癌肝移植杭州标准，终末期肝病模型评分为8分。肝移植术式为经典原位肝移植术，胆管端端吻合，未放置T型管。术中及术后第4天各用巴利昔单抗20mg/d进行免疫诱导治疗；术后采用环孢素A+吗替麦考酚酯+甲泼尼龙（2周内快速撤除）等预防排斥反应。结果供者有关检查指标见表1。成功获取1个肝脏和2个肾脏。供肝热缺血时间为0，供肝冷缺血时间为4h20min。肝移植受者术后未发生肝功能恢复延迟及感染、胆漏等并发症，顺利康复出院。肝功能恢复情况见图1。术后丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶最高分别为169U/L和365U/L，2周后肝功能恢复正常。肾移植受者术后恢复满意。

查体

期间患者反复出现室性心律失常，血压不稳定，使用胺碘酮22.2μg·min-1·kg-1控制心律失常，逐渐调整去甲肾上腺素和多巴胺用量直至1.5～2.0μg·min-1·kg-1和25μg·min-1·kg-1，血压收缩压为100～110mmHg（1mmHg=0.133kPa），舒张压为45～55mmHg，心律每分钟140次。家属商量是否放弃治疗捐献器官时，患者血压下降，收缩压为90mmHg，舒张压为70mmHg，血氧饱和度下降至80%～85%。征得家属同意后立即对患者进行ECMO支持。ECM0流程与方法采用Medtronic公司的ECMO系统、Carmeda肝素涂层成人氧合器套包。流程与方法如下：（1）经股动脉和股静脉穿刺进行ECMO插管，B型超声引导将动脉导管头端放至髂总动脉，静脉导管头端放至下腔静脉右心房平面。（2）对ECMO管道进行连接并预充，预充液由复方林格液800ml、人血白蛋白20g、碳酸氢钠150ml（3ml/kg）、甲泼尼龙1.5g（30mg/kg）组成。（3）给予肝素4500IU（100IU/kg），之后根据硅藻土激活凝血酶原时间（ACT）时间调整肝素，维持ACT为160～200s。（4）常温下启动ECMO进行v-A模式转流，即静脉-离心泵-膜肺-动脉转流，流量为2.5～3.0L/min，膜肺给氧浓度为70%。（5）转流期间呼吸机维持IMV模式，血流动力学稳定后将正性肌力药物逐渐减量。（6）超声多普勒监测肝动脉、门静脉和肾动脉血流量。心脏停搏及器官捐献与获取情况ECMO支持下患者心律仍不稳定，1h后患者出现室颤，立即给予电除颤及药物除颤，自主心律未恢复直至心脏停搏，观察5min仍无心跳恢复迹象临床宣告死亡。ECMO持续支持但注意保持流量在3L/min以上，呼吸机模式不变。期间主管医师告知家属患者心脏停搏并宣告死亡情况，之后器官获取组织协调员继续与家属就器官捐献进行沟通，等待全部近亲属到院签署器官捐献同意书，经过近4h最终完成器官捐献相关手续。供者在ECMO保护下转送手术室进行器官获取手术。主动脉冷灌注开始后即停用ECMO。ECMO转流时间共5h，其中心脏骤停后转流时间为4h。肝移植受者资料肝移植受者女性，65岁，身高为150cm，体质量为68kg，体质量指数为30.2kg/m2，ABO血型为O型。临床诊断为“肝细胞癌、丙型肝炎肝硬化”。肿瘤直径为8cm，位于肝s4段，单发，无门静脉及分支癌栓，甲胎蛋白正常，符合肝癌肝移植杭州标准，终末期肝病模型评分为8分。肝移植术式为经典原位肝移植术，胆管端端吻合，未放置T型管。术中及术后第4天各用巴利昔单抗20mg/d进行免疫诱导治疗；术后采用环孢素A+吗替麦考酚酯+甲泼尼龙（2周内快速撤除）等预防排斥反应。结果供者有关检查指标见表1。成功获取1个肝脏和2个肾脏。供肝热缺血时间为0，供肝冷缺血时间为4h20min。肝移植受者术后未发生肝功能恢复延迟及感染、胆漏等并发症，顺利康复出院。肝功能恢复情况见图1。术后丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶最高分别为169U/L和365U/L，2周后肝功能恢复正常。肾移植受者术后恢复满意。

辅助检查

期间患者反复出现室性心律失常，血压不稳定，使用胺碘酮22.2μg·min-1·kg-1控制心律失常，逐渐调整去甲肾上腺素和多巴胺用量直至1.5～2.0μg·min-1·kg-1和25μg·min-1·kg-1，血压收缩压为100～110mmHg（1mmHg=0.133kPa），舒张压为45～55mmHg，心律每分钟140次。家属商量是否放弃治疗捐献器官时，患者血压下降，收缩压为90mmHg，舒张压为70mmHg，血氧饱和度下降至80%～85%。征得家属同意后立即对患者进行ECMO支持。ECM0流程与方法采用Medtronic公司的ECMO系统、Carmeda肝素涂层成人氧合器套包。流程与方法如下：（1）经股动脉和股静脉穿刺进行ECMO插管，B型超声引导将动脉导管头端放至髂总动脉，静脉导管头端放至下腔静脉右心房平面。（2）对ECMO管道进行连接并预充，预充液由复方林格液800ml、人血白蛋白20g、碳酸氢钠150ml（3ml/kg）、甲泼尼龙1.5g（30mg/kg）组成。（3）给予肝素4500IU（100IU/kg），之后根据硅藻土激活凝血酶原时间（ACT）时间调整肝素，维持ACT为160～200s。（4）常温下启动ECMO进行v-A模式转流，即静脉-离心泵-膜肺-动脉转流，流量为2.5～3.0L/min，膜肺给氧浓度为70%。（5）转流期间呼吸机维持IMV模式，血流动力学稳定后将正性肌力药物逐渐减量。（6）超声多普勒监测肝动脉、门静脉和肾动脉血流量。心脏停搏及器官捐献与获取情况ECMO支持下患者心律仍不稳定，1h后患者出现室颤，立即给予电除颤及药物除颤，自主心律未恢复直至心脏停搏，观察5min仍无心跳恢复迹象临床宣告死亡。ECMO持续支持但注意保持流量在3L/min以上，呼吸机模式不变。期间主管医师告知家属患者心脏停搏并宣告死亡情况，之后器官获取组织协调员继续与家属就器官捐献进行沟通，等待全部近亲属到院签署器官捐献同意书，经过近4h最终完成器官捐献相关手续。供者在ECMO保护下转送手术室进行器官获取手术。主动脉冷灌注开始后即停用ECMO。ECMO转流时间共5h，其中心脏骤停后转流时间为4h。肝移植受者资料肝移植受者女性，65岁，身高为150cm，体质量为68kg，体质量指数为30.2kg/m2，ABO血型为O型。临床诊断为“肝细胞癌、丙型肝炎肝硬化”。肿瘤直径为8cm，位于肝s4段，单发，无门静脉及分支癌栓，甲胎蛋白正常，符合肝癌肝移植杭州标准，终末期肝病模型评分为8分。肝移植术式为经典原位肝移植术，胆管端端吻合，未放置T型管。术中及术后第4天各用巴利昔单抗20mg/d进行免疫诱导治疗；术后采用环孢素A+吗替麦考酚酯+甲泼尼龙（2周内快速撤除）等预防排斥反应。结果供者有关检查指标见表1。成功获取1个肝脏和2个肾脏。供肝热缺血时间为0，供肝冷缺血时间为4h20min。肝移植受者术后未发生肝功能恢复延迟及感染、胆漏等并发症，顺利康复出院。肝功能恢复情况见图1。术后丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶最高分别为169U/L和365U/L，2周后肝功能恢复正常。肾移植受者术后恢复满意。

初步诊断

安氏Ⅱ类亚类错牙合骨面型Ⅱ类，高角病例；软骨发育不全。

诊治经过

排齐牙列，内收前牙，改善唇齿关系，调整后牙关系，改善侧貌。由于患者全身骨质疏松，矫治过程中有可能出现牙齿移动过速、牙齿松动、矫治后严重复发等不同于他人的并发症，已告知患者家长。减数4个第一前磨牙，直丝弓固定矫治技术，上颌口外弓加强支抗。粘直丝弓矫治器（图3）。经排齐整平牙列、内收前牙、关闭拔牙间隙及精细调整共27个月的治疗后拆除固定矫治器，进入保持极阶段。上下颌牙列排列整齐，上下前牙中线居中，双侧磨牙及尖牙关系中性，前牙覆牙合覆盖正常，上下前牙牙轴改善。X线检查显示：未出现明显牙根及牙槽骨吸收现象。治疗后的面牙合像、曲面断层及头颅侧位片（图4）。治疗前后头影测量分析见表1。家长及患者对矫治效果非常满意。治疗结束后随访18个月未见明显复发（图5），全身状况良好，精神面貌明显改善。

期间患者反复出现室性心律失常，血压不稳定，使用胺碘酮22.2μg·min-1·kg-1控制心律失常，逐渐调整去甲肾上腺素和多巴胺用量直至1.5～2.0μg·min-1·kg-1和25μg·min-1·kg-1，血压收缩压为100～110mmHg（1mmHg=0.133kPa），舒张压为45～55mmHg，心律每分钟140次。家属商量是否放弃治疗捐献器官时，患者血压下降，收缩压为90mmHg，舒张压为70mmHg，血氧饱和度下降至80%～85%。征得家属同意后立即对患者进行ECMO支持。ECM0流程与方法采用Medtronic公司的ECMO系统、Carmeda肝素涂层成人氧合器套包。流程与方法如下：（1）经股动脉和股静脉穿刺进行ECMO插管，B型超声引导将动脉导管头端放至髂总动脉，静脉导管头端放至下腔静脉右心房平面。（2）对ECMO管道进行连接并预充，预充液由复方林格液800ml、人血白蛋白20g、碳酸氢钠150ml（3ml/kg）、甲泼尼龙1.5g（30mg/kg）组成。（3）给予肝素4500IU（100IU/kg），之后根据硅藻土激活凝血酶原时间（ACT）时间调整肝素，维持ACT为160～200s。（4）常温下启动ECMO进行v-A模式转流，即静脉-离心泵-膜肺-动脉转流，流量为2.5～3.0L/min，膜肺给氧浓度为70%。（5）转流期间呼吸机维持IMV模式，血流动力学稳定后将正性肌力药物逐渐减量。（6）超声多普勒监测肝动脉、门静脉和肾动脉血流量。心脏停搏及器官捐献与获取情况ECMO支持下患者心律仍不稳定，1h后患者出现室颤，立即给予电除颤及药物除颤，自主心律未恢复直至心脏停搏，观察5min仍无心跳恢复迹象临床宣告死亡。ECMO持续支持但注意保持流量在3L/min以上，呼吸机模式不变。期间主管医师告知家属患者心脏停搏并宣告死亡情况，之后器官获取组织协调员继续与家属就器官捐献进行沟通，等待全部近亲属到院签署器官捐献同意书，经过近4h最终完成器官捐献相关手续。供者在ECMO保护下转送手术室进行器官获取手术。主动脉冷灌注开始后即停用ECMO。ECMO转流时间共5h，其中心脏骤停后转流时间为4h。肝移植受者资料肝移植受者女性，65岁，身高为150cm，体质量为68kg，体质量指数为30.2kg/m2，ABO血型为O型。临床诊断为“肝细胞癌、丙型肝炎肝硬化”。肿瘤直径为8cm，位于肝s4段，单发，无门静脉及分支癌栓，甲胎蛋白正常，符合肝癌肝移植杭州标准，终末期肝病模型评分为8分。肝移植术式为经典原位肝移植术，胆管端端吻合，未放置T型管。术中及术后第4天各用巴利昔单抗20mg/d进行免疫诱导治疗；术后采用环孢素A+吗替麦考酚酯+甲泼尼龙（2周内快速撤除）等预防排斥反应。结果供者有关检查指标见表1。成功获取1个肝脏和2个肾脏。供肝热缺血时间为0，供肝冷缺血时间为4h20min。肝移植受者术后未发生肝功能恢复延迟及感染、胆漏等并发症，顺利康复出院。肝功能恢复情况见图1。术后丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶最高分别为169U/L和365U/L，2周后肝功能恢复正常。肾移植受者术后恢复满意。