主诉

患儿，男，3岁。
因“发热1个月，腹胀半月，颈部占位10d”入院。

现病史

患儿1个月前无明显诱因下出现发热，体温38.5℃左右，无明显规律，偶干咳，伴乏力、纳差，无气促、呕吐、腹胀、腹泻、皮疹等。外院检查血常规白细胞计数高，炎症指标高，肝脏弥漫性回声改变（家长口述），予以抗生素治疗（具体不详，期间应用**），症状无缓解，且逐渐出现颈部淋巴结肿大、腹胀、双下肢水肿。发病以来，患儿精神差、纳差、大小便正常，体质量明显下降。

既往史

既往体健，出生史及个人史无特殊，病前居住于广州。

查体

神志清，精神差，面色苍白，重度营养不良貌；双侧颌下、颈前可触及多个肿大淋巴结，部分融合成片，最大约2.5cm×3cm，质韧，活动度差，伴压痛；颈软，咽充血，无鹅口疮；双肺呼吸音清，未闻及啰音；心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹明显膨隆，脐疝，腹壁静脉显露，肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性，肠鸣音可；双下肢凹陷性水肿，四肢肌力及肌张力正常；双侧巴氏征、克氏征阴性。

辅助检查

血常规白细胞计数15.8×109/L，N0.80，L0.14，血红蛋白64g/L，血小板计数330×109/L，C反应蛋白134.92mg/L，降钙素原1.71ng/ml，总蛋白49.1g/L，白蛋白23.2g/L，球蛋白25.9g/L，IgG4.39g/L，IgA0.02g/L，IgM、IgE、C3、C4正常，真菌葡聚糖610.8pg/ml（正常0-100.5pg/ml），人半乳甘露聚糖2.784μg/L(正常0～0.7μg/L)。骨髓穿刺涂片示感染骨髓象。骨髓培养马尔尼菲青霉菌阳性。彩超示肝脏体积增大并弥漫性回声改变，胆囊壁厚、毛糙，肝门处多发低回声（考虑肿大淋巴结），双侧颈部淋巴结肿大，右侧胸腔积液，腹腔积液。腹水检查，外观乳白色，乳糜试验阳性，蛋白定性阴性，有核细胞数72×106/L，单个核细胞比率92.1%，多个核细胞比率7.9%，总蛋白5.0g/L，葡萄糖6.47mmol/L，氯114.5mmol/L，乳酸脱氢酶45U/L，乳酸1.1mmol/L。肝酶、肾功能、电解质、肌酶谱、寄生虫全套、淋巴细胞亚群分析、血培养未见异常。颈部淋巴结活检示：淋巴结内大量组织细胞增生伴坏死，组织化学显示芽孢样真菌染色阳性，考虑真菌感染；组织化学染色，PAS(+)，六胺银(+)，抗酸（-）；免疫组化，AEl/AE3（-），CD68(+)，AFP（-），S-100（-），LCA（-），CD30（-），Hepatocyte（-），ALK（-），PLAP（-），CD10（-），CK7（-），Ki-67(20%+)。

诊治经过

入院后予以拉氧头孢80mg/(kg·d)抗细菌治疗，确诊后予以两性霉素B脂质体3mg/(kg·d)抗真菌治疗，静脉滴注5d后临床症状无缓解，加用伊曲康唑5mg/(kg·d)口服，治疗第13天，患儿热峰下降，颈部淋巴结缩小，胃纳改善，腹胀及双下肢水肿减轻，复查真菌葡聚糖321pg/ml，人半乳甘露聚糖1.94g/L，治疗第43天，患儿体温恢复正常，体质量明显增加，腹胀及双下肢水肿消失，颈部肿大淋巴结回缩至正常大小，复查真菌葡聚糖及人半乳甘露聚糖试验均阴性，治愈出院，继续口服伊曲康唑巩固治疗。