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食管静脉曲张一例

4****5其他医务者

更新时间:2018-05-14 11:22

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病例摘要

【基本信息】男,55岁

【病案介绍】

主诉

患者男,55岁
因健康检查时,上消化道内镜诊断出食管静脉曲张***就诊。

既往史

既往有胆管炎病史,不饮酒。

查体

体格检查未见异常。

辅助检查

实验室检查除血清碱性磷酸酶(532IU/L;正常<359)和γ-谷氨酰转移酶(142IU/L;正常<47)轻度升高,肝功其它数据正常。血小板计数为200000μmg/L(正常>130000μmg/L)。 乙型和丙型肝炎病毒血清学为阴性。抗核抗体和抗线粒体-2均为阴性。 腹部强化CT显示肝右叶多发性囊性影像增强,胃左静脉蜿蜒扩张,轻度脾肿大,但无腹水。观察显示无肝硬化、心脏衰竭,无大血管狭窄或血栓。 行磁共振胰胆管造影(MRCP)进行进一步诊断检查(图A)。内镜检查发现大型连续向上移行的食管静脉曲张,按照日本指南的经内镜下注射硬化剂疗法进行了初步治疗。由于病理持续的不确定性,患者行超声引导下细针肝活检(图B)。

【其他】


【问题】 何种原因导致该患者食管静脉曲张?
【讨论】 MRCP显示小而密集的肝脏病变。肝内及肝外胆管均未扩张。囊性病变与正常胆管系统之间无明显的连通(图)。肝活检显示弥漫性胆管增生和化生(图C,箭头)以及门区血管狭窄(图C,箭头),并与Von Meyenburg综合征一致(VMC)。 Azan染色显示所有门区有许多不规则胆管扩张结构和限制纤维区(图D,箭头)。由于没有食管静脉曲张的其它原因,我们怀疑,在门静脉区域,纤维化增加了门静脉压力,从而导致食管静脉曲张。 MRCP下的多发囊肿,几乎大小均匀,直径<15mm,没有传播到正常胆道系统,是高度提示VMC的影像特征。1 VMCs是肝内胆管罕见的良性畸形,往往缺乏临床症状。有症状的病例很少见,食管胃底静脉曲张通常不会被注意到,在英国医学文献中只有1例被确定。2一般认为幼管元素的持续**促进肝门纤维组织形成。3因此,如果VMC引起的纤维化发生在类似本案的所有或广泛的门静脉区,这可能促进门静脉高压症。 食管静脉曲张患者经内镜下注射硬化剂治疗1周后消失。硬化疗法3个月后内镜检查证实无食管静脉曲张复发。VMC应被视为一种罕见但可能引起食管静脉曲张的原因。

病例来源:爱爱医

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