原发性渗出性淋巴瘤并发Kaposi肉瘤一例
发布人：
q****4其他医务者
更新时间：2018-05-26 15:12
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【病案介绍】
主诉
患者男，59岁
现病史
死亡前被诊断为HIV和Kaposi肉瘤（KS）已8年；诊断时CD4+细胞计数为538个/μL。虽然患者接受了抗逆转录病毒疗法，但KS需进行额外的治疗。7年多的时间以后，患者出现发热、KS迅速进展、积液及全身水肿。
辅助检查
红蛋白水平为7.8g/dL，白蛋白为2.1g/dL，C反应蛋白>300mg/L。患者满足了KS相关疱疹病毒（KSHV）–相关炎性细胞因子综合征（KICS）的临床标准。血清白细胞介素-6（IL-6）为26.2pg/mL（1年前的IL-6为1.4pg/mL）。积液细胞学显示类浆细胞细胞质的未分化细胞、瘤巨细胞样（Reed-Sternberg）细胞、有丝分裂（图A）和KSHV潜伏相关核抗原（LANA-1）的免疫阳性反应（图B）。
【诊治过程】
初步诊断
患者被诊断为原发性渗出性淋巴瘤（PEL）。
【其他】
【讨论】
尽管患者接受了治疗，但仍于2个月后死亡。患者死前的IL-6为430pg/mL。与PEL诊断时（图C）的KS相比，四肢紫红色斑块明显增多（图D）。尸检时可见经典型KS病理特征，包括不规则梭形细胞、红细胞外渗（图E）以及LANA-1免疫阳性反应（图F）。心包、胸膜、腹膜浆膜可见散在的淋巴瘤斑块，以结肠为例（图G）。尽管患者的HIV得到了较好控制，但仍存在发生KSHV-相关恶性肿瘤的风险。PEL和渐进性KS可能与IL-6相关性KICS有关。
病例来源：爱爱医
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