嗜酸性粒细胞增多综合征导致腹泻，腹水，嗜酸粒细胞增多一例

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更新时间：2018-05-14 14:18

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内科病例消化内科病例 · 嗜酸性粒细胞增多综合征

病例摘要

【基本信息】男，41岁

【病案介绍】

主诉

患者，男性，41岁
脐周痉挛疼痛，右下腹痛，持续1个月，就诊。

现病史

该患者出现相关性腹泻，每日4-9次水样便。入院前24～36小时，他表现出恶心和呕吐。该患者否认发热，皮疹，关节痛，口腔溃疡，眼部症状，或者吞咽困难。在过去两周，他体重下降了15磅（6.8kg）。他近期没有旅行或者使用抗生素。目前的应用的药物包括治疗胃食管反流病的奥美拉唑和治疗高脂血症的阿托伐他汀。

查体

体格检查显示这名男性不发热，右下腹和脐周有触痛。

辅助检查

血液检查显示，白细胞11.4，中性粒细胞58%，嗜酸性粒细胞23.7%（正常，＜7%），绝对嗜酸粒细胞计数2.7K/mm3（正常，＜0.7），在过去9年出现类似的间歇性升高，且完全代谢值正常。传染性病原的粪便研究结果为阴性。计算机断层扫描（CT）提示远端小肠壁增厚，伴黏膜增强，相邻脂肪网状形成，有少量腹水（图A所示）。结肠镜检查显示结肠正常，但回盲瓣隆凸（图B所示），水肿性回肠末端伴一些分散性溃疡（图C所示）。食道、胃、十二指肠镜检查显示食管出现环沟状，疑似为嗜酸性细胞性食管炎（图D所示）。活检提示在回肠末端和回盲瓣固有层嗜酸性粒细胞显著增加（图E所示），同时食管在＞65/高倍视野下上皮内嗜酸性粒细胞增多。随机结肠活检提示嗜酸粒细胞成片状增加，但是胃和十二指肠活检正常。为了排除食物过敏，恶性肿瘤，人类免疫缺陷病毒，感染性肠炎，乳糜泻，脉管炎，C1脂酶缺乏症，和其他自身免疫性疾病，开展进一步检查，其结果均为阴性。骨髓穿刺活组织检查不符合骨髓组织增殖性疾病，但是其结果提示嗜酸粒细胞增多。

【诊治过程】

初步诊断

嗜酸性粒细胞增多综合征

【其他】

【讨论问题】该患者最可能的诊断是什么？
【讨论】该患者被诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）累及骨髓，引起胃肠道终末器官损伤。患者通过内镜检查会发现小肠溃疡，CT扫描提示腹水，这揭示浆膜受累。该患者接受布**治疗，数天内腹泻和疼痛缓解。2周后，外周血嗜酸性粒细胞下降（白细胞，9.1，嗜酸性粒细胞 7.6%，0.7K/mm3）。其他常见病症包括炎症性肠病，恶性肿瘤，脉管炎，感染性肠炎，乳糜泻，和血管性水肿被排除后，鉴别诊断包括嗜酸细胞性胃肠炎和HES。虽然很多嗜酸细胞性胃肠炎患者满足HES，主要区别是表现为HES的患者会出现其他器官（例如心脏，肺，肝，骨髓，和脑）受累。 HES往往影响20～50岁之间的患者。应用监测，流行病学和最终结果数据库，评估的HES患病率为0.36-6.3/100000人[1]。嗜酸粒细胞浸润和破坏组织，特别是皮肤，肺，和胃肠道。较为严重和威胁生命的并发症不太常见，包括心脏和脑的嗜酸细胞性浸润。在一项由Ogbogu等人开展的回顾性研究中[2]，有人指出14%的患者出现胃肠道累及。最常见的胃肠道累及是胃和十二指肠，但是比较罕见，在我们这则病例中，这些部位均有涉及[3]。出于这个原因，为了错过这个诊断，其他胃肠道部位也应该采取活检。对于嗜酸粒细胞累及胃和十二指肠的这则病例强调，嗜酸性粒细胞增多可以、在多年前提早危害终末器官。