主诉

24岁女性
因“右眼发作性视物不清2个月余，加重伴左眼视物不清20天”入院。

现病史

病程中伴双颞部阵发性疼痛及非喷射性呕吐。

既往史

既往体健。

查体

身高156cm，体重85kg，体重指数34.93，内科体检无明显异常。 神经科体检：意识清楚，语言流利，双瞳孔等大、等圆，直径均为3mm，对光反应（＋），双眼眼底视盘边界不清，眼位居中，眼动可，无复视及眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，双侧浅痛觉及共济检查对称，双侧巴宾斯基征（–），颈部抵抗（±），克尼格征（–），布鲁金斯征（–）。

辅助检查

视力：左0.7，右0.2，眼底检查示视盘边界不清，有小出血斑及小血管增生。 荧光素血管造影：视网膜A、V充盈时间大致正常，A-V期视盘毛细血管扩张，高荧光充盈，晚期视盘表面荧光渗漏。 血生化：钾3.1mmol/L，余未见明显异常。 24h尿电解质（尿量3200ml/24h）：钾225.6mmol/24h；醛固酮4.6ng/ml。 垂体全项、凝血试验、蛋白C、蛋白S、免疫全项：未见异常。 猪囊虫病血清学检查ELISA：（–）。 腰椎穿刺：脑脊液无色透明，压力：30mmHg（1mmHg＝0.133kPa），脑脊液常规、生化、细胞学、免疫学未见异常。 影像学检查： 头颅MRI平扫及强化：未见异常。 头颅磁共振静脉血管成像示：右侧横窦及乙状窦交界部显细，局部流空浅淡；左侧横窦显细。 脑血管数字减影血管造影：未见明显异常。

初步诊断

肾上腺腺瘤 原发性醛固酮增多症 特发性颅内压增高

诊治经过

入院后结合临床症状及辅助检查，可除外占位、感染、血管病等，符合特发性颅内压增高的诊断标准。给予甘露醇脱水降颅压及补钾补液治疗，但效果欠佳。由于患者血钾低于正常，且血清醛固酮升高，考虑患者合并原发性醛固酮增多症。 行双肾上腺CT平扫及强化提示左侧肾上腺占位，约1.0cm×1.0cm大小。初步考虑为肾上腺腺瘤导致原发性醛固酮增多症。出院后患者行后腹腔镜左肾上腺切除术，术后随访，患者血钾正常，颅压高症状及体征均消失。病理结果显示：肾上腺皮质结节性增生，以球状带细胞为主（见下图）。

【问题】 根据以上病史及辅助检查，导致患者视物不清的原因是？
【讨论】 特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension, IIH），也被称为假性脑瘤（pseudotumor cerebri），是无明显病理学基础、无静脉血栓形成证据的一种颅内压增高状态，临床以头痛、恶心、呕吐及视**水肿等高颅压症状为主。IIH常见于超重女性，推测颅内压增高与内分泌介导的电解质紊乱有关。 本例患者左侧肾上腺病变切除后醛固酮分泌恢复正常，原发性醛固酮增多症得以诊治，而颅内压增高症状随之消失，说明醛固酮的增多与颅内压增高存在直接因果关系。醛固酮的增加既可以促进脉络丛上皮细胞将Na＋移入脑脊液引起水钠潴留，又有助于血容量增加促进脑脊液的生成，从而导致高颅压。 虽然除了醛固酮，与IIH高颅压相关联的其他危险因素还包括妊娠、皮质类固醇治疗、库欣病、重组人生长激素的使用、肥胖症和维生素A中毒等，但研究发现其作用均是通过增强肾素-血管紧张素-醛固酮轴来起作用。本例患者为青年肥胖女性，肥胖有可能也是通过肾素-血管紧张素-醛固酮轴导致其颅内压增高的原因之一。最近的证据表明，肥胖与血浆醛固酮水平增高互为协同因素。 对于不明原因颅内压增高，一般强调减肥、服用碳酸酐酶抑制剂及脱水降颅压治疗，药物治疗不佳则考虑手术治疗。而最近的一些临床及实验室证据表明，醛固酮系统在IIH患者中所起到的作用，被醛固酮受体拮抗剂如螺内酯的经验性治疗获益所验证。这可以看作是IIH的病因治疗。 本例患者提示我们，对于IIH增高的患者，若伴有低钾血症，即使没有高血压，亦应评估是否合并醛固酮增多症，以免漏诊及误诊。同时，醛固酮受体拮抗剂可以考虑作为IIH的病因治疗药物加以应用。