主诉

患者女，58岁
因口眼干20余年，咯血5个月，喘憋1个月入院。

现病史

1990年，患者出现口干、眼干；1995年出现猖獗龋齿、牙齿片状脱落，未特殊诊治。5个月前，患者出现咳嗽、痰中带血丝。1月前，患者出现活动后喘憋，可平步走约200m，无发热、胸痛。曾就诊于外院，免疫球蛋白（Ig)G25g/L，IgA和IgM水平正常；抗核抗体（anti-nuclearantibody，ANA)(+)S1:320，抗SSA抗体、抗Ro52抗体（+++)；红细胞沉降率52mm/1h，C反应蛋白5.5mg/L；肺癌标记物筛查正常；血清蛋白电泳未见单克隆蛋白；胸部CT检查提示：右肺中间段支气管、右下叶支气管管壁增厚，右肺中、下叶支气管管腔狭窄，周围可见软组织密度影，其内见斑点状钙化，右肺中叶阻塞性炎症改变；ECT提示：右侧肺门团状葡萄糖代谢异常增高，右肺中叶斑片状葡萄糖代谢增高。曾予左氧氟沙星、甲泼尼龙（24mg，1次/d口服，共1个月；后减为16mg，1次/d口服）、羟氯喹(200mg，2次/d口服）、环磷酰胺(600mg，每2周静脉滴注1次，共4次）。复查胸部CT示：右肺炎症较前好转；支气管镜见右肺门病变，病理示（右肺下叶）镜下粉染无定型物中见极少许上皮细胞团，细胞有异型性，刚果红染色阴性。患者近5个月体重下降7公斤。

既往史

高血压史，冠状动脉粥样硬化性心脏病史，冠状动脉支架置入后。

查体

双眼睑及颜面稍肿，双肺呼吸音粗，双下肺间断闻及吸气相干鸣音。门诊以干燥综合征、支气管内膜病变性质待查收入院。

辅助检查

入院后实验室检查：血常规、肝肾功能、尿常规和沉渣、便常规和潜血、24h尿蛋白均未见异常；红细胞沉降率10mm/1h，超敏C反应蛋白8.3mg/L；补体和免疫球蛋白定量基本正常。免疫学检查：血ANA(+)S1:80，抗SSA抗体、抗Ro52抗体(+++)；抗核糖体**白抗体（双扩散法）阴性；血抗心磷脂抗体、抗p2糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物均阴性；血抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体均阴性。眼科会诊：泪膜破碎时间右眼2s、左眼2s，Shirmer试验右眼0、左眼0，考虑干眼症。口腔科会诊：唾液流率0.01ml/min，腿腺造影提示主导管扩张，分支导管扩张，末梢呈腔洞状破坏，排空延迟。唇腺活检病理：小涎腺组织，小叶结构尚清，部分腺泡萎缩，小导管扩张，间质内及导管周可见散在淋巴细胞浸润。血液系统相关检查：血、尿轻链，血清蛋白电泳，血、尿免疫固定电泳均无异常；骨髓涂片和活检大致正常。肿瘤标记物均无异常。超声心动图提示：左室松弛功能降低。骨扫描正常。肺功能检查：阻塞性通气功能障碍，1s用力呼气容积63%，1s用力呼气容积/用力肺活量87%，弥散功能减低，一氧化碳弥散量54%。胸、腹、盆增强CT检查：右肺中叶气管闭塞，局部见软组织密度，相应肺内呈阻塞性不张改变；右肺下叶多发小结节影；右肺气管分支壁厚，中间段及下叶近端管腔狭窄。支气管镜可见气道黏膜多发新生物，右肺中下叶支气管严重狭窄；毛刷送检细菌、真菌、瘤细胞及抗酸杆菌均阴性；取右肺中下叶支气管黏膜活检送检病理提示，支气管黏膜内可见粉染物沉积，伴钙化，刚果红染色阴性。入院后行腹壁脂肪、齿龈、舌活检。腹壁脂肪活检刚果红染色阴性。齿龈、舌活检病理：鳞状上皮黏膜显慢性炎性反应，纤维组织中见少许线状粉染物，结合特染符合淀粉样变，刚果红染色阳性。

初步诊断

考虑干燥综合征、继发淀粉样变诊断明确。

诊治经过

血液内科建议控制干燥综合征为主，继发淀粉样变暂不需特殊处理。入院后继续甲泼尼龙16mg，1次/d口服；羟氯喹200mg，2次/d口服；激素规律减量至小剂量维持及羟氯喹口服。截止投稿时期，门诊随诊观察，患者病情平稳，未再出现明显咳嗽、气短、咯血等不适。