【病案介绍】
主诉
患者女，30岁，
主因“发热5年，眼干、多尿、反复上腹痛2年余”入院，
现病史
患者2008年始出现间断发热，自诉体温波动于37．5-38．4℃。2010年始觉眼干泪少，曾有左侧腮腺肿大伴多尿，尿量4000-5000ml/d，行唇腺活检示“散在淋巴细胞浸润”，行支气管镜、骨穿刺、头颅MRI均(-)．曾于我院经过详细检查除外感染、肿瘤、尿崩症及CTD等疾病，因尿常规示BLD5-8/高倍视野，患者多次要求行肾活检。后于外院行肾穿刺，术后病理未见特殊改变：期间为达到住院目的曾伪造诊断证明、篡改门诊病历及伪造实验室检查结果，住院期间曾有一次腹痛发作，查胰功能、腹部x线片、腹部B超等未见异常，但患者认为自己患有“缺血性肠坏死”，家属亦坚持认为患者患有严重疾患，此后腹痛腰痛间断发作，为右上腹胀痛，进食后加重，致进食显著减少，腹痛发作逐渐频繁，从每月1次至每周1次，伴大便次数增多每日5-6次，乳糜状，可见未消化食物及油脂，自诉有白陶土样便，多次查肝功能、肾功能、胰功正常，ALB>40g/L，便潜血间断(+)：ANCA、ANA、抗可提取核抗原抗体多次(-)；
辅助检查
胃镜：慢性胃炎；结肠镜：未见明显异常。经患者多次要求于外院行小肠镜未见异常。此后辗转于北京、上海等多家医院，先后住院7次，行腹部CT示：腹膜后、肠系膜根部胰头周同多发淋巴结肿大；胰腺MRI、超声胃镜：未见明确异常。小肠CT重建：空肠肠壁增厚，胰体尾肠管聚集，胰腺形态饱满：曾诊断“胰腺炎?”。后因“正电子发射断层扫描(PET)、奥曲肽显像异常”(自诉，未见报告)应患者强烈要求于复旦大学附属肿瘤医院行剖腹探查+肝活检术，术中见“胰尾粗，胰尾后方有渗出，小肠起始段疝囊，Treitz韧带近端40cm小肠壁稍有增厚”，肝活检“汇管区轻度炎症反应，伴小胆管增生，并见Glisson鞘膜增厚”；空肠上段淋巴结：反应性增生；IgG4染色：IgG4(+)细胞
病例来源：爱爱医
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