主诉

患者，女，30岁，
因右髂窝腹痛入院，初始诊断为阑尾炎。

现病史

1年前曾发现高血钾（5.8-6.2mmol/L），当时认为是血标本溶血所致，未给予高血钾治疗。

个人史

无重大病史、过敏史，目前未服用任何药物。

查体

体格检查无异常，无水肿，血压105/68mmHg。醛固酮（274mmol/L），肾素，甲状腺功能（促甲状腺激素0.92，T412.3），蛋白质电泳和免疫球蛋白检查均未发现异常。尿钠94mmol/L（正常值>20mmol/L）和尿钾26.8mmol/L（正常值>25mmol/L）。17-α羟孕酮无显著增高。

辅助检查

腹部CT检查显示阑尾，肾上腺和肾脏正常，右侧卵巢黄体，道格拉斯窝可见少量积液。

诊治经过

给予布洛芬镇痛，血钾7.2mmol/L，无心电图变化，血肌酐56mmol/L。静脉血气分析显示pH值7.250，碳酸氢盐18.0mmol/L和碱剩余-8.0mmol/L，阴离子间隙正常。
诊断为Ⅳ型肾小管性酸中毒，给予碳酸氢钠500mg治疗，口服，每日三次。5周前尿β人绒毛膜**阳性。怀孕前，月经规律，月经周期28天。有妊娠史，怀孕4周流产。乙肝，丙肝，艾滋病和梅毒检查阴性。体重指数23kg/m2。妊娠11周，血常规检查：血钾5.9mmol/L。静脉血气分析显示pH值7.287，碳酸氢盐21.6mmol/L，碱剩余-5.0mmol/L。给予氟氢可的松治疗100mg，每日一次。妊娠12周，因持续呕吐（每天3-4次）入院。诊断为妊娠剧吐，给予静脉补液和止吐治疗。血钾6.0mmol/L，pH值7.315，碳酸氢盐19.3mmol/L，碱剩余-6.3mmol/L。给予胰岛素和静脉注射碳酸氢钠治疗。出院时，口服碳酸氢钠增至1g，一天三次，氟氢可的松100mg，每天一次。妊娠37周，患者因血钾6.8mmol/L再次入院。给予药物治疗，2天后无改善，给予引产。人工破膜、催产素注射和硬膜外镇痛后给予地诺前列酮（前列腺素E2）促宫颈成熟。第二产程延长（超过3小时），给予助产，生有一2.244千克女婴。无围产期或产后并发症，估计失血量为400mL。新生儿血钾正常。产后6个月，仍给予相同剂量碳酸氢钠和氟氢可的松。血钾为5.9mmol/L和碳酸氢盐为18mmol/L。

【家族史】 有高血钾家族史（父亲，姑姑和爷爷）。