【病案介绍】
主诉
患者女，22岁
因头痛、右侧肢体无力1个月余于2012年7月入住北京协和医院风湿免疫科。
现病史
1个月前，患者出现右侧枕部**样疼痛，伴右侧肢体无力，症状逐渐加重并出现右颈部、右侧肢体麻木。当地医院查抗核抗体（antinuclearantibody，ANA）核颗粒型1：100（+），抗SSA抗体（++），抗Ro-52抗体（+）。腰椎穿刺压力正常；脑脊液检查：细胞计数570x106/L，白细胞计数320x106/L，单个核白细胞0.90，蛋白质1.2g/L，葡萄糖、氯化物水平正常。头颅磁共振成像：未见明显异常。颈椎MRI：第1~4颈髓长T2信号。
既往史
患者6~7年前曾出现多发龋齿、牙齿片状脱落，无口、眼干病史，无特殊个人、婚育、家族史。
查体
T：36.8℃，P：86次/分，R：21次/分，BP：110/70mmHg
（1mmHg=0.133kPa）。面部、前胸、后背散在痤疮样皮疹，口腔多颗龋齿，心、肺、腹未见异常，右上肢、右下肢肌力Ⅳ级，左侧肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常，四肢腱反射正常，四肢**觉、音叉振动觉及关节位置觉正常，双侧Babinski征（+）。血常规检查：白细胞计数11.3x109/L，血红蛋白137g/L，血小板计数209x109/L。血生化检查：丙氨酸转移酶23U/L，天冬氨酸转移酶14U/L，白蛋白（albumin，ALB）42g/L，肌酐50umol/L。红细胞沉降率2mm/1h，超敏C反应蛋白0.16mg/L。补体C31.070g/L，补体C40.161g/L。IgG1.2g/L，IgA1.51g/L，IgM1.51g/L。血巨细胞病毒、EB病毒DNA、IgM抗体均（-）。腰椎穿刺：脑脊液清亮透明，压力190mm&0，脑脊液常规和生化检查正常，脑脊液墨汁染色、抗酸染色、细菌、真菌等培养、涂片、EB病毒、巨细胞病毒抗体均（-），脑脊液AQP4抗体示弱阳性。颈椎MRI：第1~4颈髓长T1长T2信号（图1）。视觉诱发电位、听觉诱发电位未见明显异常。
辅助检查
实验室检查：ANA斑点型1：640阳性；抗可溶性核抗原抗体提示抗SSA抗体（+++），其余均阴性；血清抗AQP4抗体：1：10（+）。眼科检查：泪液分泌试验、泪膜破碎时间、角膜染色均阴性，不支持干眼症诊断。口腔科检查：唾液流率正常；腮腺造影显示主导管正常，分支导管显影减少，末梢导管分泌点状扩张，排空功能延迟。唇腺活检示腺体未见萎缩，小导管扩张，导管周散在及灶性淋巴细胞、浆细胞浸润。为进一步诊治收入院。
【诊治过程】
初步诊断
患者NMOSD诊断明确，且考虑SS所致NM0SD可能性大。
诊治经过
给予患者甲泼尼龙120mg/d静脉输液治疗8d，头痛稍缓解，右侧肢体肌力稍恢复，为进一步治疗就诊于北京协和医院风湿免疫科门诊。
给予甲泼尼龙1g/d静脉输液冲击治疗3d，后改为甲泼尼龙48mg/d口服；环磷酰胺隔日0.2g静脉输液，1周后改为复方环磷酰胺片隔日0.1g口服。经上述治疗后患者头痛、活动障碍症状较前缓解，病情平稳出院。出院后激素规律减量，并继续隔日口服复方环磷酰胺片0.1g，半年后改为硫唑嘌呤100mg/d口服维持。截至投稿时已随诊2年余，患者病情平稳，甲泼尼龙减至隔日4mg，硫唑嘌呤隔日50mg，右侧肢体肌力基本恢复正常，未再头痛。因经济原因未再复查颈椎MRI。
病例来源：爱爱医
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全部评论
患者NMOSD诊断明确，且考虑SS所致NM0SD可能性大。
今天又学到新的知识。