主诉

患儿，女，26d。
因“喉喘鸣伴呼吸困难半天”入院。

现病史

患儿系G1P1，孕40+3周，剖宫产，出生体质量3.1kg，羊水清，产时无窒息，Apgar评分9分，否认脐带、胎盘等异常，生后一般情况可，母乳喂养。曾因“黄疸”外院住院痊愈后出院。10d前患儿有鼻塞，轻微喉喘鸣，半天前患儿有吸气性梗阻、哭不出声，面色发灰，反应差。就诊我院，拟“新生儿急性喉炎”收住院，病程中无昏迷、惊厥，无皮肤黏膜瘀点瘀斑，大便为黄色稀水样，6～7次/d。小便正常。

查体

**体温38.3℃，心律170次/min，呼吸65次/min，神志清楚，呼吸促，吸气性喉喘鸣，面色发绀，**后不哭。皮肤无黄染，前囟2.0cm×2.0cm，平软张力不高，心肺腹（-）。四肢肌张力正常，吸吮、握持等原始反射弱。实验室检查：血糖7.7mmol/L。入院后初步诊断：①新生儿急性喉炎（Ⅳ度喉梗阻）；②新生儿肺炎；③新生儿腹泻病；④高血糖症。

诊治经过

经皮氧饱和度为60%～80%。予小面罩0.5L/min吸氧后发绀缓解，血气分析示：pH值7.34；氧分压(PO2)297mmHg；二氧化碳分压(PCO2)40.2mmHg；碱剩余(BE)-3.7mmoL/L。予布**0.5mg雾化吸入后喉喘鸣好转。入院2h后再次出现面色发绀、喉喘鸣，予吸痰后无好转，且患儿自主呼吸弱，6～8次/min，不规则，有呼吸暂停，梗阻样吸气，立即直接喉镜挑起会厌软骨后喉喘鸣消失，呼吸困难、发绀很快缓解，予气管插管，喉镜下见喉部充血明显，会厌软骨宽大向上蜷曲，声门裂未见异常。患儿插管顺利，气管导管为3.0导管，唇端距离10cm，气囊加压给氧两侧呼吸音对称，予机械通气治疗。急诊头颅CT未见出血等异常。胸片及肺部CT均见斑片状实变影。患儿经机械通气24h、肠外营养支持、补充维生素AD及钙剂等治疗10d后病情好转，吃奶、精神、反应等基本情况稳定，呼吸平稳，肺部听诊可闻及少许喘鸣音。期间耳鼻喉科医师会诊除考虑会厌软骨太过宽大、向上蜷曲外，排除喉蹼、囊肿、息肉。出院前行胸部X线未见明显异常；超声心动图检查示三尖瓣少量反流，予出院。出院后5d患儿再次因吸气性喉梗阻、发绀就诊，予急诊喉部CT，多平面重建(multi-plannerreformation，MPR)后发现患儿声门下气道异常狭窄，三维重建(volumereconstmction，VR)后甚至见气道连续性中断（图1），考虑为喉软化致吸气性梗阻，大气道塌陷所致。考虑患儿气管插管顺利，未发作时呼吸正常，说明大气道无明显狭窄或为盲端，故诊断为喉软化症，予雾化及抗炎治疗后病情很快缓解。考虑到喉软化罕见，建议转上级医院治疗。患儿上级医院继续保守治疗后出院，此后有反复发作，每次发作后予抗感染及布**雾化处理后好转。目前患儿已6个月，喉喘鸣症状轻微。

【病例摘要】 1942年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象，提出喉软化症(laryngomalacia)的命名。本病是一种婴幼儿常见的疾病，偶可见于较大的儿童或迟发性喉软化症患儿，由喉肌组织功能障碍所致，约占喉先天性畸形的50%～75%。但重症病例在新生儿中罕见。我院确诊一例新生儿重度喉软化症，现总结其临床发展过程，为认识该疾病及对其诊断和治疗提供参考。