主诉

【讨论】 2.1联体婴儿只有通过分离手术才能获得高质量的生命，由于患儿的先天体质差、有畸形且术中麻醉意外发生的几率大，因而做好术前的准备极为重要。要充分评估患儿在术中可能出现的麻醉并发症，系统地监测患儿的各项生命指征，及时准确地判断病情变化。随着精密监测仪器的应用以及医疗技术水平的提高，联体婴儿的分离手术成功率有了较大的提高，患儿术后存活一个的几率达到90%以上。由于实施联体婴儿分离手术涉及的学科区域广，因此，对于手术技能和各科的协调具有严峻的挑战性。本文中联体儿的特点是：面对面、被动侧卧位、发育差、声门高且不易暴露，在手术前就估计可能会有插管困难。在手术时，先给患有先心病的A婴实施气管插管术，插管困难时及时地对两个婴儿的**进行了调整。在术中应适当地为患儿补充液体和输血，调整酸碱平衡失调，以使患儿渡过手术的关键期。 根据其出血量、血压、中心静脉压、尿量及其生理需要等计算输入量。由于患儿的年龄小，手术时间长，手术的创伤大，加之其特殊的**，选择适当的麻醉方法尤为重要。要尽量选择对患儿的循环系统和生理功能干扰小，又能使其肌肉保持良好松弛度且止痛效果好的麻醉方法。本例手术采用静脉注射**和维库溴胺配合吸入少量异氟烷的静－吸复合麻醉法，麻醉效果完善，保证了手术的顺利进行。在手术中应重视对患儿的呼吸管理，选用婴儿管道及麻醉机，根据患儿的血气分析结果和呼吸末二氧化碳等指标调节呼吸机的参数。要注意控制手术室和变温毯的温度，同时要适当地给患儿输血和补液。术中对婴儿的呼吸管理是保证手术成功的一个重要因素。 2.2确保联体婴儿分离手术的成功，需要参与手术的医护人员具有良好的专业素质以及相互之间的协调配合。此外，术中和术后对患儿的监测是保证手术成功的重要措施，也是提高联体婴儿存活的关键。

现病史

患者于1个月前无明显诱因出现发热，体温最高达39.5℃，畏寒，偶伴寒颤。发热可自行消退，用“退热药”效果不佳。伴咽痛及皮疹，皮疹分布于躯干及四肢，呈充血疹，发热时加重。于当地医院应用青霉素及多种头孢菌素(具体剂量不详)治疗症状加重。遂考虑成人斯蒂尔病(**011setStill’sdisease，AOSD)可能性大，加用**10mg/d静脉滴注，病情控制不佳并出现双膝关节肿痛转入我院。

查体

一般状况可，躯干及四肢散在充血性皮疹，咽红，扁桃体无肿大，脾区叩痛阳性，双侧踝关节及膝关节略肿胀，四肢肌力5级，全身浅表淋巴结未触及，余查体未见异常。

辅助检查

(2012年7月3日)白细胞19.2x109/L，当地骨髓穿刺检查提示骨髓增生异常活跃，以粒系为主。血清丙氨酸转氨酶(ALT)70U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)106U/L，γ-谷氨酰转肽酶(GGT)133U/L，C反应蛋白(CRP)41mg/L，红细胞沉降率(ESR)88mm/1h，肝炎、EB病毒及巨细胞病毒检测均阴性，结核抗体、肥达反应、外斐反应、支原体检测未见异常。3次血培养均阴性。转入我院(2012年7月13日)时白细胞7.8x109/L，中性粒细胞比率O.73，红细胞2.22x1012/L，血红蛋白74g/L，血小板135x109/L。ALT407U/L，AST***U/L，GGT534U/L。血清白蛋白31.5g/L。肾功能正常，血钙1.99mmol/L，D-二聚体5.62μg/ml，血浆纤维蛋白原5.68g/L，网织红细胞计数正常。血清铁蛋白测定>2000μg/ml，血清叶酸及维生素B12正常。便潜血弱阳性，尿潜血及蛋白均阴性。补体c31.72g/L，补体C40.44g/L；免疫球蛋白IgG4.16g/L，IgA0.55g/L，IgM0.46g/L。蛋白电泳：α­1球蛋白8.1%，α2：球蛋白16.9%，β球蛋白17.8%，γ球蛋白9.8%。甘油三酯3.15mmol/L。核抗体及抗可提取核抗原(ENA)抗体均阴性。血清肌酸激酶363U/L，血清乳酸脱氢酶(LDH)1200U/L，血清总胆红素(TBIL)8.0μmol/L，血清直接胆红素(DBIL)2.1μmol/L。胎儿三维B超提示：宫内中期妊娠，单活胎，胎儿心律稍快。心脏彩色多普勒超声提示射血分数67%，心包积液(极少量)，静息状态下左室整体收缩功能正常，未见瓣膜赘生物。肺部高分辨率CT(HRCT)提示左肺下叶小斑片影，左侧胸膜局限性肥厚，心脏增大。脾脏超声提示脾大。

初步诊断

“AOSD，继发巨噬细胞活化综合征(macrophageactivationsyndrome，MAS)可能性大，妊娠状态。

诊治经过

再次给予骨髓穿刺，同时给予**15mgx2d，20mgx3d静脉滴注联合环孢素50mg，每日3次口服治疗。同时给予保肝药及熊去氧胆酸，并停用抗生素及退热药。患者体温控制仍不理想，最高可达39.3℃。复查血常规(2012年7月19日)：白细胞3.5×109/L，中性粒细胞比率0.76，红细胞2.06x1012/L，血红蛋白68g/L，血小板135xlO9/L，CRP19.4mg/L。ALT39U/L，AST79U/L，GGT264U/L。骨髓涂片提示：噬血现象，继续目前治疗同时加用英夫利西单抗(商品名：类克)200mg静脉滴注1次。次日患者体湿逐渐下降并于第3日恢复至正常。复查血常规：白细胞20.96xlO9/L，中性粒细胞比率0.85，红细胞2.48x1012/L，血红蛋白79g/L，血小板340x109/L。病情平稳7d后引产。此后将**替换成甲泼尼龙每天早24mg，晚16mg口服，甲氨蝶呤10mg/周口服，注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体.抗体融合蛋白(商品名：益赛普)25mg皮下注射，每周2次。目前患者病情平稳，甲泼尼龙片24mg，甲氨蝶呤10mg/周，注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白25mg皮下注射，每周1次治疗中。复查血常规(2012年10月21日)：自细胞6.84x109/L，中性粒细胞比率0.74，红细胞3.88x1012/L，血红蛋白120g/L，血小板231x109/L；CRP