【病案介绍】
主诉
患者，女性，53岁
2013年6月出现四肢麻木、疼痛，行走费力，逐渐加重，并出现四肢皮肤色素沉着。
现病史
2014年4月出现双侧膝关节、肘关节疼痛，伴双下肢水肿。
查体
双下肢麻木范围从双足趾向上延伸至膝关节上三指，双手指端至肘关节区麻木伴痛觉减退，发胀感明显，四肢肌张力减弱，双侧腱反射减低，病理征（-），Rcmberg征（+）。四肢皮肤明显色素沉着，双下肢中度凹陷性水肿。浅表淋巴结未及肿大，脾大，肋缘下三指，肝大，肋缘下四指。
辅助检查
实验室检查提示血小板计数增高（492x109/U，空腹血糖增高（8.3mmol/L），免疫球蛋白A（IgA）增高（5540mg/L），血清睾酮减低（0.194nmol/L），催乳素增高（787mU/L），甲状腺功能减退（血清游离T4减低，血清总T3减低，血清总T4减低）。腹部彩色多普勒超声示肝脾大。肌电图：上下肢周围神经原性损害。异常免疫球蛋白血症检测：患者血清蛋白电泳及免疫固相电泳中M成分为IgA-λ。免疫蛋白定量：IgA6390mg/L。λ轻链7500mg/L。骨髓活组织病理检查：髓腔内见大量CD138+浆细胞浸润，局灶聚集成片，综合诊断符合浆细胞瘤。血管内皮生长因子（VEGF）增高（961ng/L）。核素骨扫描未见明显异常。
【诊治过程】
诊治经过
综合上述临床资料，按照DiSpenzier提出的诊断标准，患者具备多发性周围神经病变、单克隆浆细胞增殖性异常2条强制性主要诊断标准，VEGF增高1条主要诊断标准，及脏器肿大、水肿、内分泌病变、皮肤改变及血小板增多等多条次要诊断标准，故确诊为POEMS综合征。因患者经济条件所限，给予沙力度胺联合VAD方案化疗2个周期，患者四肢疼痛、抽搐消失，麻木减轻。继续化疗2个周期后患者四肢仍有麻木感，但日常活动基本恢复正常。查体皮肤色素沉着明显减退，脾脏肋缘下未触及，肝大，肋缘下两指。双下肢水肿消退。实验室检查：血小板、空腹血糖、IgA、性激素均恢复正常。血清VEGF水平降至465ng/L。目前仍在治疗中。
病例来源：爱爱医
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全部评论
POEMS综合征 无对照的临床试验提示糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬(Tamoxifen)、血浆交换以及放疗与各种方法结合治疗本病可以取得较好的疗效。治疗可使50%病人临床症状改善和病情稳定，但治疗反应可能在许多个月后才出现。另外一些病人虽经治疗，神经病变却缓慢地、不断地恶化。临床和实验室特点对预测疗效没有帮助。对于孤立的骨硬化性损害，可以用放疗、外科切除或两者结合治疗。对于单克隆γ球蛋白病或多发性局灶性损害，全身化疗可以有效地解除大多数病人的症状和体征。大多数病人单用氧芬胂(苯丙酸氮芥)或与其他化疗药合用。激素可以单用或与化疗合用均有效。环磷酰胺和硫唑嘌呤对于难治性病例也有一定疗效。长春新碱可以加重神经病变，应避免使用。血浆交换可以移去循环的单克隆免疫球蛋白，但根据移去的免疫球蛋白量计算，许多病例效果不佳，更频繁的血浆交换才可能有效。最近有报道全反式维A酸(维甲酸)可以迅速降低病人循环IL-1β、IL-6和TNF-α水平，对本病具有潜在疗效。生物反应调节剂如干扰素具有免疫调节作用，今后可能有一定的治疗价值。
不要说大话，治过才知道治病的难易，真所谓学医三年天下无病可治，行医三年天下无方可用！
双下肢水肿可能可肾水液代谢功能失常有关，考虑为肾病，中医医结合治疗较好
根据描述，初步定位为周围神经病
糖尿病性周围神经病变，骨质疏松，脊柱神经压迫或脑部神经压迫可能。
中医认为，麻为气虚，木为死血。症见行走费力，此是气血不足的表现；双下肢凹陷性水肿的形成原因，是因气血不足导致，肺脾肾三脏功能失调造成的。双膝关节，肘关节疼痛，是风寒湿引起的痹症；此病的病机是，气血不足，阴寒内盛，脾肾阳虚，久病入络。以上是中医的辨证，临症之时结合西医的辨病，进行遣方用药。
查脊柱，是否有错位，重点颈椎、腰椎
谢谢分享，受教了……
重点在于免疫和垂体轴改变，是否在颅脑CT检查看看垂体的大小。
肺；心经；脾经；肾经已经功能不全了，形成的阳气不足造成肢体运行过程沉重无力，说白了就是造血机能和行气功能受损了，要用中药医治的话应该很快痊愈的，费用也节省很多，西药的话，死一条！不是我说话狂，不信走着瞧！
患者具备多发性周围神经病变、单克隆浆细胞增殖性异常2条强制性主要诊断标准，VEGF增高1条主要诊断标准，及脏器肿大、水肿、内分泌病变、皮肤改变及血小板增多等多条次要诊断标准，故确诊为POEMS综合征。
**！。。。。。
个人认为有点像脊髓型颈椎病
是不是糖尿病引起的水肿
poems病，很符合，周围神经病变，皮肤改变，脾肿大