主诉

患者，男，56岁
因"腹胀伴低热、盗汗1周，突发左上腹痛1d"于2014年8月底就诊

查体

WBC6.07×109/L、HGB111g/L、PLT108×109/L；骨髓象示不能分类细胞占0.080，免疫分型提示为异常单克隆B细胞，予对症治疗后症状减轻。2014年9月患者入我院。

辅助检查

颈部双侧、双侧腋下及腹股沟区可触及多个肿大淋巴结，最大约2.0cm×1.5cm，质韧，活动可，无触痛；胸骨压痛阳性；肝肋缘下及边，脾肋下平脐，质韧，无摩擦感。[生化]LDH591.0U/L，β2微球蛋白4.55mg/L。红细胞沉降率（ESR）42mm/h；C反应蛋白（CRP）90.2mg/L。[腹部彩超]肝大，脾脏肋缘下11.1cm。[胸腹部CT]左侧胸腔积液，脾脏大片低密度灶，考虑脾脏增大、脾梗死伴脾脏包膜下血肿。[骨髓象]增生明显活跃，粒系占0.430，原始细胞占0.200；POX染色：2％弱阳性，98％阴性；同期外周血片原始细胞占0.170。[骨髓活检]骨髓活检[骨髓组织病理]骨髓造血面积30%~40%，部分区域可见轻度异型的淋巴细胞小灶状分布；免疫组化：MPO（+）、CD15（+）、CD3（个别＋）、CD20（局灶＋）、Ki67（60%）、CD5（个别＋）、CD79a（局灶+）、CD138（个别+）、CyclinD1（个别＋）、CD23（个别＋）、Bcl-2（+）、Bcl-6（-）、MUM1（+）、PAX-5（+）、CD10（局灶＋），考虑为B淋巴细胞异常增殖灶（滤泡淋巴瘤可能）。[骨髓免疫分型]原始（幼稚）细胞占0.011，淋巴细胞占0.435，表达CD19、CD5、CD20、cyCD79，其中CD5+CD19+细胞占19%；部分表达CD7、CD2、CD25、FMC7、cyZAP70；不表达CD117、CD10、CD23、IgM、CD103、CD11c、CD38、kappa、lambda、cyMPO、cyCD3；提示为B淋巴细胞表型特点。[淋巴结活检（颈部）及免疫组化]CD3（散在+）、CD20（弥漫＋）、CD21（残留FDC+）、CD5（+）、Ki67（80%）、CD10（-）、CD138（散在浆细胞+）、CD79a（弥漫＋）、CD23（局灶+）、Bcl-2（+）、Bcl-6（-）、MUM1（+）、CyclinD1（个别＋）、PAX-5（弥漫＋）。[骨髓细胞染色体核型分析]49，Y，add（X）（p22），+3，del（6）（q21），del（7）（q31），der（8；11）（q10；q10），+11，+16，+18，add（19）（p13）[16]/46，XY[4]。基因重排检测：IgDH基因不完全重排：DH-6-JH（+）、DH7-JH（-），Igκ基因重排：Vκ-Kde+I***-Kde（+）、Vκ-Jκ（-），IgVH，Igλ（-）；BCL1/JH基因重排（-）。[诊断]CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤（白血病期），脾梗死。予R-VCTP（利妥昔单抗＋长春地辛＋环磷酰胺+吡柔比星＋**）4周方案诱导化疗1个疗程，骨髓达完全缓解（CR）。