颞下窝-颅底弥漫性腱鞘巨细胞瘤1例

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更新时间：2016-12-27 11:48

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病例摘要

【基本信息】女，33岁

【病案介绍】

主诉

女，33岁
因左颞部疼痛入院。

现病史

近3个月来自觉疼痛加重，无开口受限，CT示“左颞骨骨质破坏，左面颊深部软组织占位性病变”。以“左颞下窝颅底肿物”收入院。

既往史

3年前咬硬物时出现左颞下颌关节区疼痛，开口受限，拍摄头颅侧位片，诊断为“颞下颌关节紊乱病”。1年来患者疲劳或进食时间过久则有明显的左侧颞部疼痛。

查体

入院查体：左颞部较右侧略膨隆，未扪及肿物，无压痛。开口度及开口型正常，口腔黏膜颜色正常，舌活动正常，头颈部淋巴结未触及肿大。

辅助检查

影像学诊断：①头颅CT表现为左侧颞下窝软组织肿块，左颅底颞骨骨质破坏（图1）；②面颊部CT表现为左侧颞下窝占位性病变，左蝶骨大翼骨质破坏（图2）。③MRI结果示左侧颅底、颞下窝团状病变，向上突破颞骨并推压左侧颞叶，向下推压翼内、外肌为主，左侧颞骨及蝶骨大翼骨质破坏、吸收，病变范围约6.2cm×3.8cm（图3），T1W1、T2W1以低信号为主，内夹多发点状、条状高信号，增强扫描病变似有轻度强化。其余脑实质内未见明显异常密度影及异常强化征象。脑室系统未见增宽、扩大及受压移位，脑室内未见异常密度影。脑池未见扩大，脑沟、裂无明显增宽、加深。中线结构居中。诊断为左颞下窝颅底肿物。

【诊治过程】

诊治经过

全麻下行“左颞下窝颅底肿物扩大切除术+左下颌骨劈开截骨术+左颧弓切除术+钛板内固定术+颧弓重建术+颞肌筋膜瓣转移修复术”，手术顺利，术后带管入ICU。患者尿量4000mL/d，其余各项生命体征平稳。经脑外科会诊后，垂体MRI示：垂体右叶异常信号，考虑微腺瘤。内分泌科会诊后,建议完善血液皮质醇检查。2d后转入口腔颌面外科，给予抗感染、消肿、抗利尿等对症治疗，并植入颌骨支抗钉，行颌间牵引。患者住院半月，恢复良好。病理学检查：共取材7块，镜下见细胞丰富，细胞圆形或多角形，边界清楚、较不成熟，成软骨母细胞样，伴单个或成群分布的多核破骨细胞样巨细胞（图4）。免疫组化染色：CK（-）、CD68（散在+）、S-100（散在少量+）、p63（部分细胞胞质+）、Ki-67（约5%~10%+）。镜下见由单个核细胞及多量多核巨细胞构成，内见多灶不规则的钙化区域，呈窗格样钙化，核分裂象少见（图5）。病理结果经上海第六人民医院、香港大学玛丽医院和中山大学病理科联合会诊，最终诊断为腱鞘巨细胞瘤。手术时间5h，住院时间15d，对症治疗3个月后恢复。术后随访6个月，未见肿瘤复发及远处转移。