新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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更新时间：2016-12-28 11:15

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儿科病例小儿内科病例 · 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 · 梅毒

病例摘要

【基本信息】女，6d

【病案介绍】

主诉

女，6 d
因生后皮疹6 d入院。

现病史

患儿系第1胎第1产，足月出生，选择性剖宫产娩出。否认宫内窘迫史及生后窒息史，Apgar评分不详。生后家长即发现患儿全身散在红棕色皮疹，小米粒至黄豆粒大小不等，数天后部分皮疹颜色变暗，其表面形成黄色结痂。病程中患儿无发热，自行进乳良好，尿便正常。

查体

全身散在红棕色丘疹（图1A），部分丘疹表面可见棕黄色结痂，直径约3~10 mm，边缘整齐。双肺、心脏体查未见异常。腹软，肝脾肋下未触及。四肢肌张力及原始反射正常。血常规检查无异常。

辅助检查

超敏C反应蛋白正常；血细胞形态未见异常；快速血浆反应素、梅毒螺旋体抗体、TORCH均阴性；人巨细胞病毒pp65抗原弱阳性。心脏、头部、腹部彩超未见异常。胸部及双上肢平片：双肺未见异常，双上肢无骨质改变。在右侧胸前一棕红色丘疹处取活检，进行病理检查。

【诊治过程】

诊治经过

住院期间患儿部分皮疹颜色逐渐变暗，无新出皮疹。由于患儿无发热，自行进乳较好，体重逐渐增长，一般状态及反应良好，于入院第10天出院，嘱定期复诊。出院1周后皮肤病理结果回报：可见表皮增厚，真皮内以组织样及泡沫样细胞为主的浸润，同时可见嗜酸性粒细胞（图2A）；皮肤病理免疫组化检查可见：CD1a（+++）、S-100（+++）（图2B、C）。符合新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的诊断。出院后患儿未予任何治疗，于生后3个月时皮疹逐渐消退，部分皮疹稍有色素沉着（图1B），随诊至生后10个月未再出现皮疹。目前患儿仍处于随访中。