摘要 病案介绍 诊治过程
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卡波西样血管内皮瘤一例

p****5其他医务者

更新时间:2016-12-28 15:10

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病例摘要

【基本信息】女,4个月

【病案介绍】

主诉

女,4个月。
因发现右侧头面部肿块4个月入院。

现病史

患儿生后1月发现右侧头部及面部皮肤肿胀,未予处理。后肿胀逐渐增大,颜色加深,在外院诊断为卡波西样血管内皮瘤(KHE),以**0.6mg/kg/d治疗,服药1个月无明显效果,为求进一步诊疗收住我院。

查体

心肺正常,腹平软,肝缘肋下一指,右侧额颞部至耳后,下颌可见软组织层增厚,大小约为4cm×2cm×4cm,皮肤为暗紫色,皮温正常,无明显触痛,无浅表淋巴结肿大,余肢体及四肢皮肤未见红色斑块。

辅助检查

Hb103g/L,PLT37×109/L,Fg84g/L,PT14.5s,APTT38.7s。B型超声检查示右颞部软组织层探及37.4mm×10.7mm×34.8mm低回声区,提示右颞部实质占位;CT检查提示右颞顶部软组织增厚,部分颅骨骨化不全。

【诊治过程】

诊治经过

入院后予**1mg/kg,2次/d,治疗2周,无明显疗效。改用激素4mg/kg/d合用长春新碱(VCR)0.05mg/kg/周。初期效果明显,肿块缩小,PLT升至97×109/L。但1个月后PLT降至21×109/L,伴肿块再次增大。在治疗第16周,PLT仅8×109/L。颈部核磁共振示:右侧领面部、额颞部软组织弥漫性占位,气道右侧缘受压(图1)。患儿出现呼吸道症状,有气道阻塞的风险。病人知情同意后开始予西罗莫司治疗0.04mg/kg,2次/d。2周后PLT升至247×109/L,肿块变小,颜色变淡见(图2)。目前患儿仍接受西罗莫司治疗但减量至0.025mg/kg,2次/d,现已随访9个月,血小板维持正常,肿块无复发,无明显毒副作用(图3)。治疗期间患儿血小板监测见图4。

诊断结果

根据临床表现及辅助检查,临床上诊断为KHE伴K-M现象(KMP)。

病例来源:爱爱医

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