主诉

女性，30岁
因“双下肢皮疹2个月余，水肿伴尿泡沫增多半月”入院。

现病史

2014年1月中旬患者无明显诱因出现双下肢黄豆大小的红色皮疹，高出皮肤，压之不褪色，遇热瘙痒，皮疹渐向四周扩大融合成片，遗留色素沉着，患者年幼时曾；出现四肢及耳朵“冻疮”。3月下旬；出现双下肢水肿，尿泡沫增多，当地医院査尿蛋白3+，尿潜血3+，ALB28.4g/L，为进一步治疗人本院。

查体

T：36℃，P：90次/分，R：19次/分，BP：130/80mmHg
眼睑无水肿，睑结膜苍A，皮肤黏膜无；出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头颈及心，肺未见异常。肝脾肋下未触及，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢大腿部散在紫色，红色结节样瘀斑，高出皮面，压之不褪色，双下肢轻度水肿。

辅助检查

尿常规：尿蛋白3+，RBC5000/μl，24h尿蛋白量4.32g。血常规：Hb91g/L，WBC3×109/L，PLT94×109/L。血生化：ALT13U/L，AST21U/L，ALB28.1g/L，GLO30g/L，BUN7.8mmol/L，Scr55μmol/L，UA361μmol/L，CystC0.98mg/L，TG1.62mmol/L，CHOL6.17mmol/L。免疫指标：ANA1：1000，ds?DNA1：16，SSA/SSB3+，IgA4.7g/L，IgG11g/L，IgM2.8g/L，C30.44g/L（0.8～1.2g/L，参考值，下同），C40.158g/L（0.12～0.36g/L）。淋巴细胞亚群：CD340.0%（61.1%～77.0%），CD428.1%（25.8%～41.6%），CD816.2%（18.1%～29.6%），CD1939.8%（7.3%～18.2%）。乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体均阴性。甲功：T30.65nmol/L，T491nmol/L，FT33.2pmol/L，FT49.8pmol/L。特异性抗体：间接免疫荧光法测抗PLA2R抗体+，狼疮抗凝因子+，Clq1.8U/mlo抗心磷脂抗体及AN-CA均阴性。双肾超声：双肾大小正常，皮质厚度不清，皮质回声稍增强，双肾轮廓规则，包膜连续完整，双肾内轻度肾盂肾盏扩张。肾活检：免疫荧光见肾小球13个，冰冻切片荧光染色IgG2+、IgA2+、gM2+、C32+、C1q+，弥漫分布，呈颗粒状沉积于肾小球血管袢。光镜见皮质肾组织2条，44个肾小球，毛细血管袢开放好、僵硬，系膜区轻至中度增宽，系膜细胞和基质增多，个别足细胞泡沫样变。见图1A，图1B，图1C，图1D。PASM-Masson染色见：肾小球上皮侧大量嗜复红物沉积，弥漫钉突形成。肾小管间质病变轻，散在小管上皮细胞刷状缘脱落，散在小管萎缩、基膜增厚，间质少量单个核细胞散在浸润。小叶间动脉弹力层增厚分层。见图1C，图1D。IgG亚型荧光染色：IgG12+、gG3+、gG43+，弥漫分布，呈颗粒状沉积于血管袢。IgG2阴性。见图1E。肾组织抗磷脂酶A2受体（PLA2R)抗体染色阳性，见图1F。电镜：肾小球上皮侧大量电子致密物，可见钉突形成，系膜区增宽，系膜细胞增生及基质增宽，偶见电子致密物沉积，见图1G，图1F。

诊断结果

狼疮肾炎（II型+V型）。治疗经过：给予**30mg/d+他克莫司2mg/d口服，目前仍在随访中。