克兰费尔特综合征合并系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征一例
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p****5其他医务者
更新时间：2018-05-26 15:11
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【病案介绍】
主诉
男，31岁
于2014年3月2日入院。
现病史
入院20d前患者无明显诱因感右侧腰部疼痛，呈持续***痛，休息、按压、改变**等无明显缓解，持续5d后出现发热，最高达39℃，外院予以止痛对症治疗，腰部疼痛无明显好转，住院期间出现双下肢不对称肿胀、疼痛，小便量减少（每日约700ml）。遂转诊至本院急诊，查尿蛋白定性＞4+。
查体
身高180cm，体质量77kg，皮肤白皙，胡须稀疏，喉结突出不明显，**轻度发育。双下肢呈不对称性肿胀，右侧明显。心、肺、腹查体无特殊。
辅助检查
下肢静脉彩超：右侧股总静脉血栓，双下肢静脉血流速度减慢。腰椎MRI普通扫描：L5⁃S1椎间盘突出。红细胞2.77×1012/L，血红蛋白81g/L，白蛋白21.2g/L，肌酐79.0μmol/L。尿蛋白定性2+，24h尿蛋白量5.77g。凝血常规：凝血酶原时间16.2s，国际标准化比值（INR）1.44。抗中性粒细胞胞质抗体（-），补体C3：0.5460g/L，C4：0.0556g/L，抗核抗体1∶320，抗双链DNA抗体（-），抗SSA抗体2＋，抗SSB抗体（-），抗心磷脂抗体22.850RU/ml，直接抗人球蛋白试验2+。黄体生成素50.9IU/L，卵泡**素73.3IU/L，泌乳素31.19μg/L，孕酮＜0.03μg/L，睾酮0.24μg/L，脱氢表雄酮硫酸酯0.171μmol/L。男性生殖系统彩超：双侧睾丸小伴不均匀改变（右侧：14mm×7.0mm×10mm，左侧：15mm×7.0mm×10mm）。外周淋巴细胞染色体核型分析：46XY/47XXY。
【诊治过程】
初步诊断
（1）系统性红斑狼疮（SLE）、狼疮肾炎（LN）；（2）抗磷脂综合征（APS）；（3）右股总静脉血栓形成；（4）L5⁃S1腰椎间盘突出；（5）轻度贫血；（6）克兰费尔特综合征（Klinefeltersyndrome，KFS）。
诊治经过
KFS的治疗：十一酸睾酮胶丸1片/d，终身服用。SLE、LN的治疗：甲泼尼龙40mg/d、环磷酰胺1.0g×1次，出院后改为**12片/d，每月减2片，目前维持3片/d，环磷酰胺1片/d；随访3个月期间，尿蛋白肌酐比波动于0.182~0.597g/mmol，疗效不明显，加用来氟米特3片/d，羟氯喹1片（早晚）。继发性APS的治疗：低分子肝素0.4ml（早晚）、华法林2片/d；随访3个月后，双下肢静脉彩超示：双侧髂⁃股静脉血栓治疗后，髂静脉血栓再通，双侧股总静脉慢性血栓大部分再通，左侧大隐静脉反流，左侧股总静脉反流，巩固治疗2个月后停用。
病例来源：爱爱医
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