纤维连接蛋白肾小球病一例

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吴***刚其他医务者

更新时间：2018-05-26 15:12

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病例摘要

【基本信息】男，51岁

【病案介绍】

主诉

男，51岁
因反复腰痛、泡沫尿8年，加重1个月余，于2014年9月21日入院。

现病史

1个月前无明显诱因下前述症状再次发作，当地医院检查示：血Alb25.3g/L，尿蛋白（3+），予黄葵及百令胶囊等，未见明显好转，为求进一步诊治，遂来本院就诊。

既往史

患者8年前无明显诱因出现左腰部胀痛，伴有泡沫尿，当地医院检查示蛋白尿，予中药（具体不详）及肾炎舒片后缓解。

查体

双下肢无水肿，血压145/100mmHg。

辅助检查

尿蛋白（3+），定量8.9g/24h，镜下血尿；血Alb22.9g/L；总胆固醇8.71mmol/L；血红蛋白132.0g/L；血肌酐90.0μmol/L。血、尿免疫固定电泳正常。骨髓穿刺检查未见异常。胸片及腹部B超无异常。肿瘤标志物及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检查均阴性。

【诊治过程】

诊治经过

肾活检：光镜：皮质肾组织2条，15个肾小球中2个球性硬化。余正切肾小球体积肿大，系膜区中至重度增宽，结构疏松，系膜细胞增生，数处系膜溶解，毛细血管袢开放、僵硬，系膜区、内皮下大量嗜伊红、PAS阳性物质沉积，阶段袢融合扩张，阶段内皮细胞肿胀、成对，囊壁阶段增厚、分层。PASM⁃Masson染色：弥漫系膜区、内皮下大量嗜复红物沉积，偶见小管上皮细胞嗜复红物沉积；小管间质轻度慢性病变（约15%），局灶性肾小管萎缩、基膜增厚，管腔少量蛋白管型，间质灶性单核、淋巴及浆细胞浸润。小动脉阶段透明变性，小叶间动脉内膜增厚。肾组织刚果红染色阴性。见图1，图2，图3。免疫荧光检查：IgA（+）、IgM（+）、C1q（+）、纤维链接蛋白（FN）（+），呈非特异性沉积于系膜区及血管袢。IgG、C3、C4、HBs、HBc及κ、λ轻链染色均阴性。纤维连接蛋白（2+），肾小球弥漫系膜区、血管袢颗粒状沉积。见图4。超微结构：足突弥漫融合，基底膜变薄，系膜基质增多，内皮下可见比致密物颜色要淡、形态非丝状结构的物质沉积，沉积的物质挤压袢腔，致使袢腔狭小，有的甚至闭塞，肾小球基膜内、上皮侧未见电子致密物。见图5。