摘要 病案介绍 诊治过程
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合并自身免疫性溶血性贫血的ANCA相关小血管炎1例

b****2其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:08

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病例摘要

【基本信息】男,66岁

【病案介绍】

主诉

男,66岁
以右侧肢体无力伴言语含糊、饮水呛咳10余d为主诉入住本院神经科,治疗后肢体无力好转。因检查提示肌酶明显增高,考虑炎症性肌病转风湿科治疗。

既往史

有间断便血3年,曾就诊本院,建议做肠镜检,患者拒绝,肛肠科考虑痔疮并出血可能。近1个月余大便正常,无便血、黑便等;发现乙肝病毒携带2年,无诊治。颈动脉粥样硬化性斑块1年,1个月前在外院查肺部CT示双肺可见散在分布的小片状影,以双下肺为主,诊断为间质性肺炎,予解痉平喘及对症处理后好转出院。出院后每天低流量吸氧约12h,稍活动后即感气促。

辅助检查

实验室检查急诊全套+心功能:谷草转氨酶78IU·L-1,肌酸激酶1401IU·L-1,乳酸脱氢酶528IU·L-1,羟丁酸脱氢酶428U·L-1。血常规:Hb71g·L-1,PLT323×109·L-1。CRP23.18mg·L-1。尿常规:潜血(+),尿胆原(++)。血清铁蛋白522.90ng·mL-1。抗核抗体阳性。颅脑MRI示左侧顶叶梗塞,胼胝体压部异常信号影,考虑小软化灶,MRA所见符合动脉硬化改变;肺部CT示双肺散在多发片状磨玻璃影。肝肾功能+免疫3项:球蛋白44g·L-1,总胆红素177.5μmol·L-1,直接胆红素63.6μmol·L-1,间接胆红素113.9μmol·L-1,谷丙转氨酶95IU·L-1,谷草转氨酶87IU·L-1,肌酸激酶307IU·L-1,IgG22.6g·L-1。送外院查pANCA1∶10(+),cANCA(-)。3d后复查血常规:WBC21.74×109·L-1,GR71.54%,Hb63g·L-1,红细胞平均体积112.40fL,PLT230×109·L-1;网织红细胞11%。

【诊治过程】

初步诊断

①脑梗死;②ANCA相关性血管炎;③间质性肺炎并感染;④自身免疫性溶血性贫血;⑤溶血性黄疸。

诊治经过

予激素、环磷酰胺治疗。经环磷酰胺0.2g,静脉滴注,隔日1次;抗纤维化、抗感染、保肝及对症等治疗后,黄疸渐消退,贫血逐步改善,右侧肢体肌力好转出院。复查血常规Hb100g·L-1,总胆红素12μmol·L-1,直接胆红素2μmol·L-1,间接胆红素10μmol·L-1,最后诊断:①ANCA相关小血管炎;②间质性肺炎并感染;③自身免疫性溶血性贫血;④溶血性黄疸;⑤脑梗死。环磷酰胺停用后改为沙力度胺、乙酰半胱氨酸口服,随访2年病情稳定。

病例来源:爱爱医

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