主诉

女性，52岁
因“腹胀、食欲减退2个月余，加重5d”于2014年1月14日入院。

现病史

患者入院前3个月应用“土三七”泡酒，服用约1周。

查体

一般状态可，生命体征平稳，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心肺听诊正常。腹部膨隆，上腹壁静脉显露，血流方向正常，全腹部无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，双下肢无水肿。

辅助检查

肝功能：AST158U/L，ALT128U/L，GGT55U/L；凝血常规：国际标准化比值1.70，凝血酶原活动度38%，纤维蛋白原1.75g/L，血浆蛋白C36%，血浆蛋白S7.9%，抗凝血酶测定38%，凝血因子Ⅶ25.50%，凝血因子Ⅷ181.70%；糖类抗原（CA）125545.1U/ml；腹水常规：蛋白21.08g/L，Rivalta’s试验阴性，白细胞105×106/L，红细胞200×106/L，多核细胞10%，单核细胞90%，腺苷脱氨酶2.10U/L，乳酸脱氢酶100U/L；腹水未找到癌细胞；尿常规：尿胆红素阳性；HBV血清学标志物（HBVM）、抗HCV、抗核抗体、甲胎蛋白阴性；血常规未见异常；血清钾3.09mmol/L；常规心电图：窦性心律，不正常心电图，Ｔ波低平、倒置（V1-V4）；腹部彩超：肝肿大，肝实质弥漫性改变，肝左静脉、肝右静脉、肝中静脉血流尚通畅，回流未见明显受阻，肝后段下腔静脉于仰卧位时局部内径变细，压迫点位于第二肝门远心端时，远心端下腔静脉形态尚可，回流未见明显受阻，腹腔积液；全腹CT平扫＋三期增强：肝脏表面略欠光滑，肝门肝裂增宽，肝内密度不均，增强扫描强化程度广泛不均匀减低，可见片状强化减低区、腹腔大量积液（图1）；肝活组织检查结果：肝小叶中心带淤血扩张，大部分肝细胞已萎缩消失，汇管区周围带肝细胞保留。网织染色在淤血带区剩余的网状纤维支架间分别见到小的中央静脉，管壁胶原呈绿色，血管腔内可见少量细纤维化成分，提示小静脉早期闭塞。

诊治经过

入院后给予保肝、利尿、改善微循环、间断输注血浆、白蛋白、间断放腹水治疗，患者腹水减少、凝血功能改善，给予肝穿刺，明确该病后予以出院后口服激素（甲泼尼龙32mg/d）治疗，后逐渐减量。3周后出现大量腹水，并有意识不清，休克，皮肤、巩膜明显黄染，查血氨194μmol/L，凝血酶原活动度17%，血肌酐181μmol/L，血清钾6.39mmol/L，出现肝衰竭、肝性脑病Ⅳ期、肝肾综合征死亡。

诊断结果

肝静脉回流障碍，符合HVOD（图2）。