【病案介绍】
主诉
男，汉族，1岁9个月。
因“气促1年余，加重伴尿少、浮肿、食欲差、咳嗽10d”入院。
既往史
患儿平时有气促，易感冒，吃奶费力，易出汗，生长发育正常。从5个月龄起曾先后4次因浮肿、腹胀、咳嗽(其中两次合并肺炎)入住本院。既往一直被诊断为“心内膜弹力纤维增生症(EFT)，长期予***、螺内酯、卡托普利、小剂量**及营养心肌药物口服，症状无缓解。患儿于39“周经剖腹产娩出，出生体重3.2kg。
查体
呼吸50次/min，心律130次/min，颜面浮肿，颈静脉怒张，肝颈静脉征阳性。肝右肋平脐，质中。心音低钝，未闻及明显杂音。
辅助检查
多次血常规检查嗜酸性粒细胞总数(0.01～0.49)×109/L，在正常范围。肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB)16～80U/L，心肌肌钙蛋白I(cTnl)0.17～4.48μg/L，氨基末端脑利钠肽前体(N-pro-BNP)653～8022ng/L，三项指标均呈进行性增高。心电图示不完全性右束支传导阻滞。胸x线片示心脏明显增大，心胸比例0.68，双肺有渗出，左侧少量胸腔积液。超声心动图检查示左心室心尖部闭塞(图1)，室间隔反射增强，内膜厚约11mm，左心室后壁厚约13.6mm。三尖瓣中至重度反流，卵圆孔右向左分流。左心室舒张末径(LVDd)30mm，左心室射血分数(LVEF)48％，二尖瓣E峰、A峰倒置，E/A<1，组织多普勒二尖瓣环室间隔组织流速：S'3cm/s，E’4cm/s，A’6cm/s。MRI示右心房及左右心室增大，左右心室心肌壁增厚，最厚处21mm，黑血序列见心肌内信号较弥漫性增高，延迟扫描见左心室心内膜、游离壁及后壁异常强化影(图2)，与正常心室肌分界不清，右心室心内膜少许条带状异常强化影，符合心内膜心肌纤维化(EMF)改变，LVEF22．4％，右心室射血分数(RVEF)22．8％，运动功能评估左、右心室各室壁运动功能减低，卵圆孔未闭，二尖瓣轻度反流，三尖瓣中至重度反流。
病例来源：爱爱医
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