主诉

入院后完善相关检查：2015-09-01血常规：WBC6.50×10^9/L，NEU2.5×10^9/L，LYM2.9×10^9/L，RBC4.87×10^12/L，HGB103.0g/L，MON%15.5%；CRP0.59mg/l；心酶、肝功、肾功、电解质、血糖、肺炎支原体抗体、大小便常规未见异常。治疗经过：中药治以辛凉宣肺、清热化痰为法，配合中药热奄包外敷双下肺促进肺部炎症吸收，“痰热清”静滴清热解毒5天；西医予“哌拉西林舒巴坦”抗感染7天，“氨溴索”祛痰、“孟鲁司特、氨溴特罗口服液”口服止咳、祛痰，“布**、利巴韦林、氨溴索”雾化抗炎、止咳等对症支持治疗。一般我们血常规、CRP无异常没有常规使用抗生素，因为该患儿既往有使用抗生素史，所以上了抗生素。经治疗，4/9患儿肺部啰音开始出现改善，5/9中午开始出现哮鸣音，仅是中午12时左右持续30分钟左右可自行缓解。6/9晨间查房患儿双肺湿啰音明显改善，但深呼吸时可闻及散在哮鸣音，予加用“氨茶碱”静滴，停“氨溴特罗”改服“丙卡特罗”，雾化停“利巴韦林”改“异丙托溴铵”。这里要说明一下为什么一开始没有用解痉药，是因为患儿一直就是属于症状不明显的类型，入院前已经是偶咳状态，而且一般情况如精神、胃钠、睡眠等一直不错，无发热。7/9感觉啰音改善不明显，加用“甲强龙”2mg/kg.d静滴2天，加用甲强龙后患儿晨间肺部啰音明显改善，但中午仍出现哮鸣音。因病程稍长，考虑支原体、结核等可能性大，建议复查血象，家属不愿意抽血，就做了咽拭子肺炎支原体培养，提示阳性，加用“阿奇霉素”200mgqd。9/9家属拒绝输液，仅做雾化治疗。10/9晨间查房患儿双肺散在干湿性啰音，考虑停用了一天“甲强龙”引起，家属还是不愿意输液，但配合进一步检查，肺部MRI：右下胸膜增厚、牵拉。血常规、结核抗体、肺炎支原体及衣原体抗体、免疫、均未见异常。

现病史

入院后完善相关检查：2015-09-01血常规：WBC6.50×10^9/L，NEU2.5×10^9/L，LYM2.9×10^9/L，RBC4.87×10^12/L，HGB103.0g/L，MON%15.5%；CRP0.59mg/l；心酶、肝功、肾功、电解质、血糖、肺炎支原体抗体、大小便常规未见异常。治疗经过：中药治以辛凉宣肺、清热化痰为法，配合中药热奄包外敷双下肺促进肺部炎症吸收，“痰热清”静滴清热解毒5天；西医予“哌拉西林舒巴坦”抗感染7天，“氨溴索”祛痰、“孟鲁司特、氨溴特罗口服液”口服止咳、祛痰，“布**、利巴韦林、氨溴索”雾化抗炎、止咳等对症支持治疗。一般我们血常规、CRP无异常没有常规使用抗生素，因为该患儿既往有使用抗生素史，所以上了抗生素。经治疗，4/9患儿肺部啰音开始出现改善，5/9中午开始出现哮鸣音，仅是中午12时左右持续30分钟左右可自行缓解。6/9晨间查房患儿双肺湿啰音明显改善，但深呼吸时可闻及散在哮鸣音，予加用“氨茶碱”静滴，停“氨溴特罗”改服“丙卡特罗”，雾化停“利巴韦林”改“异丙托溴铵”。这里要说明一下为什么一开始没有用解痉药，是因为患儿一直就是属于症状不明显的类型，入院前已经是偶咳状态，而且一般情况如精神、胃钠、睡眠等一直不错，无发热。7/9感觉啰音改善不明显，加用“甲强龙”2mg/kg.d静滴2天，加用甲强龙后患儿晨间肺部啰音明显改善，但中午仍出现哮鸣音。因病程稍长，考虑支原体、结核等可能性大，建议复查血象，家属不愿意抽血，就做了咽拭子肺炎支原体培养，提示阳性，加用“阿奇霉素”200mgqd。9/9家属拒绝输液，仅做雾化治疗。10/9晨间查房患儿双肺散在干湿性啰音，考虑停用了一天“甲强龙”引起，家属还是不愿意输液，但配合进一步检查，肺部MRI：右下胸膜增厚、牵拉。血常规、结核抗体、肺炎支原体及衣原体抗体、免疫、均未见异常。

既往史

患儿出生后即被家人发现排尿不畅，呈滴沥状。伴尿频，未诊治。

查体

入院后完善相关检查：2015-09-01血常规：WBC6.50×10^9/L，NEU2.5×10^9/L，LYM2.9×10^9/L，RBC4.87×10^12/L，HGB103.0g/L，MON%15.5%；CRP0.59mg/l；心酶、肝功、肾功、电解质、血糖、肺炎支原体抗体、大小便常规未见异常。治疗经过：中药治以辛凉宣肺、清热化痰为法，配合中药热奄包外敷双下肺促进肺部炎症吸收，“痰热清”静滴清热解毒5天；西医予“哌拉西林舒巴坦”抗感染7天，“氨溴索”祛痰、“孟鲁司特、氨溴特罗口服液”口服止咳、祛痰，“布**、利巴韦林、氨溴索”雾化抗炎、止咳等对症支持治疗。一般我们血常规、CRP无异常没有常规使用抗生素，因为该患儿既往有使用抗生素史，所以上了抗生素。经治疗，4/9患儿肺部啰音开始出现改善，5/9中午开始出现哮鸣音，仅是中午12时左右持续30分钟左右可自行缓解。6/9晨间查房患儿双肺湿啰音明显改善，但深呼吸时可闻及散在哮鸣音，予加用“氨茶碱”静滴，停“氨溴特罗”改服“丙卡特罗”，雾化停“利巴韦林”改“异丙托溴铵”。这里要说明一下为什么一开始没有用解痉药，是因为患儿一直就是属于症状不明显的类型，入院前已经是偶咳状态，而且一般情况如精神、胃钠、睡眠等一直不错，无发热。7/9感觉啰音改善不明显，加用“甲强龙”2mg/kg.d静滴2天，加用甲强龙后患儿晨间肺部啰音明显改善，但中午仍出现哮鸣音。因病程稍长，考虑支原体、结核等可能性大，建议复查血象，家属不愿意抽血，就做了咽拭子肺炎支原体培养，提示阳性，加用“阿奇霉素”200mgqd。9/9家属拒绝输液，仅做雾化治疗。10/9晨间查房患儿双肺散在干湿性啰音，考虑停用了一天“甲强龙”引起，家属还是不愿意输液，但配合进一步检查，肺部MRI：右下胸膜增厚、牵拉。血常规、结核抗体、肺炎支原体及衣原体抗体、免疫、均未见异常。

辅助检查

血常规：WBC9.7×109/L，RBC4.06×1012/L，HGB106g/L。尿常规：WBC++++/HP，RBC少许/HP。肝肾功能、心电图、胸部Ｘ线片、凝血功能均正常。B超提示双肾重度积水、双输尿管全段扩张、膀胱壁毛糙。双肾轮廓清，形态饱满，欠规则，肾内正常结构消失，双肾**系统分离，前后径分别为左侧40mm，右侧38mm。双输尿管全段扩张。膀胱充盈，内未见异常。排尿后**系统前后径分别为左侧23mm，右侧22mm。残余尿量约67ml。静脉肾盂造影提示双肾、输尿管、膀胱无显影。逆行尿道膀胱造影提示前尿道显影可，后尿道显影，尿道膜部呈细线状，造影剂通过可，膀胱显影，边缘较光滑，轻度扩张。部分造影剂反流入双输尿管，双输尿管明显扩张迂曲。静脉肾盂造影后尿路CT提示双肾重度积水，双输尿管全段扩张、迂曲。
B超提示：双肾大小、形态正常，轮廓清，包膜光滑，皮髓结构清晰，**系分离，前后径分别约左肾15mm、右肾13mm。双输尿管未见扩张。膀胱充盈可，壁增厚约5mm，不光滑。残余尿量约86ml。肝肾功能、心电图、胸部X线片、凝血功能均正常。静脉肾盂造影提示双肾重度积水，双输尿管全程扩张、迂曲。尿道造影发现尿道外口狭窄，用硬外导管插入尿道外口后注入造影剂发现前尿道变细，前列腺部尿道变细。双侧膀胱输尿管轻度反流。

诊治经过

于全麻下行尿道镜检术、后尿道狭窄扩张术。术中见前尿道通畅，未见憩室。尿道膜部狭窄，仅能通过F5输尿管导管，F8尿道镜不能通过。打开膀胱，见膀胱壁厚约0.5cm，膀胱黏膜无占位及憩室，膀胱颈部无明显狭窄，膀胱颈部后唇无抬高。F8尿道镜自膀胱颈部进入后尿道，见前列腺部尿道通畅，精阜远侧见一狭窄，仅能通过F5输尿管导管。于输尿管导管引导下用F6、F10、F15尿道扩张器扩张顺利后，再行尿道镜检发现狭窄段长约1cm，放置F10气囊尿管及膀胱造瘘管，关闭膀胱及切口。行左睾丸松解固定术。术后恢复顺利。术后诊断：先天性尿道管腔狭窄，双侧膀胱输尿管反流。术后半月拔除气囊尿管，排尿通畅。复查B超提示双肾双肾**系统分离，左侧16mm，右侧13mm。术后3个月复查膀胱造影提示：双输尿管反流较前好转。拔除膀胱造瘘管。定期行尿道扩张，患儿排尿顺利，术后1年仍双肾积水，考虑为双侧膀胱输尿管反流，拟行双侧输尿管膀胱移植术。但家长放弃进一步治疗。术后3年出现肾功能衰竭再次入院。血常规：WBC17.70×109/L，RBC1.65×1012/L，HGB56g/L。肾功能提示：尿素氮30.26mmol/L，肌酐556μmol/L，二氧化碳结合力11.04mmol/L。经消炎、输血、纠正酸中毒、留置尿管后，病情好转。血常规：WBC10.76×109/L，RBC2.97×1012/L，HGB91g/L。肾功能提示：尿素氮25.20mmol/L，肌酐220μmol/L，二氧化碳结合力20mmol/L。出院后长期留置F14气囊尿管至今，现患儿生长发育同5岁左右儿童。
于全麻下行尿道狭窄扩张术、尿道镜检术、前尿道狭窄切开术、膀胱造瘘术、尿道会**造瘘术。术中先行尿道外口狭窄扩张术，因尿道外口仅通过一次性硬外导管，用F7.5、F10、F15尿道扩张器扩张尿道外口后，插入F5输尿管导管约4cm，遇阻力，F8尿道镜镜检发现狭窄，用一次性硬外管插至9cm处见淡黄色清亮尿液滴出。打开膀胱，尿液呈淡黄色清亮液，膀胱壁厚约0.6cm，膀胱内未见占位及憩室，膀胱颈部无明显狭窄，膀胱颈后唇无抬高。双输尿管口见淡黄色清亮尿液喷出。F8尿道镜自膀胱颈部进入后尿道，见后尿道通畅，精阜远端见明显狭窄，未见明显尿道瓣膜，精阜无肥大。自尿道外口插入一次性硬外导管，自膀胱内拉出。于阴囊下方切开，游离尿道海绵体，见尿道海绵体发育可，游离狭窄段尿道并切开长约3cm，狭窄段最窄处宽约0.1cm，呈瘢痕样，长约2cm，两端尿道黏膜基本正常。硬外导管引导下用F7.5、F10、F15尿道扩张器扩张后尿道后，用F10气囊尿管自尿道外口插入，自会**切口拉出，再自会**切口插入膀胱并固定。将会**皮肤边缘与尿道黏膜残缘缝合，放置膀胱造瘘管口后关闭切口。术后3周拔除尿管，定期扩张尿道，排尿通畅。术后3个月拔除膀胱造瘘管。术后诊断为先天性尿道管腔狭窄，双侧膀胱输尿管返反流。术后8个月复查B超提示：双肾大小、形态正常，轮廓清，包膜光滑，皮髓结构清晰，**系分离，前后径分别约左肾8mm、右肾6mm。双输尿管未见扩张。膀胱充盈可，壁增厚约6mm，欠光滑。残余尿量0ml。于全麻下行尿道成形术，用F12、F15尿道扩张器扩张尿道顺利后，自尿道外口插入F10气囊尿管，再经会**造瘘口插入膀胱并固定。于原尿道狭窄处两侧宽约10cm处纵形切开皮肤长约4cm，深达皮下，两端与尿道相连。并游离皮下，用6-0无损伤可吸收缝合线连续缝合皮条成形尿道及缝合皮肤切口。术后恢复顺利，术后2周拔除气囊尿管，患儿排尿顺利。出院后定期扩张尿道。术后4年复查B超提示双肾大小、形态正常，轮廓清，包膜光滑，皮髓结构清晰，**系分离，前后径分别约左肾15mm、右肾7mm。双输尿管未见扩张。膀胱充盈好，壁不光滑，有小梁形成。残余尿量49ml。完善检查后在全麻下行尿道镜检、尿道狭窄内切开术、尿道扩张术，术中发现成形尿道近端狭窄，行尿道内切开后，用F12、F14、F16、F18尿道扩张器扩张后，留置F14气囊尿管3个月，每月更换1次。拔除尿管，病人排尿通畅。定期扩张尿道。复查彩超提示：双肾、输尿管、膀胱未见异常。残余尿量0ml。定期随访至今患儿排尿通畅。

诊断结果

术前诊断为先天性尿道膜部狭窄，双侧膀胱输尿管反流，左侧隐睾。
术前诊断为先天性尿道狭窄，双侧膀胱输尿管反流。

入院后完善相关检查：2015-09-01血常规：WBC6.50×10^9/L，NEU2.5×10^9/L，LYM2.9×10^9/L，RBC4.87×10^12/L，HGB103.0g/L，MON%15.5%；CRP0.59mg/l；心酶、肝功、肾功、电解质、血糖、肺炎支原体抗体、大小便常规未见异常。治疗经过：中药治以辛凉宣肺、清热化痰为法，配合中药热奄包外敷双下肺促进肺部炎症吸收，“痰热清”静滴清热解毒5天；西医予“哌拉西林舒巴坦”抗感染7天，“氨溴索”祛痰、“孟鲁司特、氨溴特罗口服液”口服止咳、祛痰，“布**、利巴韦林、氨溴索”雾化抗炎、止咳等对症支持治疗。一般我们血常规、CRP无异常没有常规使用抗生素，因为该患儿既往有使用抗生素史，所以上了抗生素。经治疗，4/9患儿肺部啰音开始出现改善，5/9中午开始出现哮鸣音，仅是中午12时左右持续30分钟左右可自行缓解。6/9晨间查房患儿双肺湿啰音明显改善，但深呼吸时可闻及散在哮鸣音，予加用“氨茶碱”静滴，停“氨溴特罗”改服“丙卡特罗”，雾化停“利巴韦林”改“异丙托溴铵”。这里要说明一下为什么一开始没有用解痉药，是因为患儿一直就是属于症状不明显的类型，入院前已经是偶咳状态，而且一般情况如精神、胃钠、睡眠等一直不错，无发热。7/9感觉啰音改善不明显，加用“甲强龙”2mg/kg.d静滴2天，加用甲强龙后患儿晨间肺部啰音明显改善，但中午仍出现哮鸣音。因病程稍长，考虑支原体、结核等可能性大，建议复查血象，家属不愿意抽血，就做了咽拭子肺炎支原体培养，提示阳性，加用“阿奇霉素”200mgqd。9/9家属拒绝输液，仅做雾化治疗。10/9晨间查房患儿双肺散在干湿性啰音，考虑停用了一天“甲强龙”引起，家属还是不愿意输液，但配合进一步检查，肺部MRI：右下胸膜增厚、牵拉。血常规、结核抗体、肺炎支原体及衣原体抗体、免疫、均未见异常。