【病案介绍】
主诉
男，3个月8d
女，4岁7个月
以“发现右侧胸腔占位半月”为主诉入院。
现病史
半月前，因上呼吸道感染在当地医院行X线检查发现“右侧胸腔占位”；胸部MRI提示：右侧纵膈异常信号影，考虑神经源性肿瘤。为求诊疗转入我院。
先以“间断咳嗽、气喘、发热2个月”为主诉入住我院耳鼻喉科。2个月来反复出现咳嗽、气喘及发热，咳嗽呈阵发性，夜间加重。当地医院CT提示“肺炎、右位心、右侧膈膨升”，另一医院CT检查示“右肺上叶不张”，建议来我院耳鼻喉科行支气管镜检查。
查体
患儿平时易患呼吸道感染，体质偏差。营养发育稍差，体质量4.5kg，呼吸尚平稳，无三凹征，胸廓对称，双肺呼吸音基本对称，胸骨左缘第三肋间可闻及三级吹风样杂音。腹不胀，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。
心律112次/min、呼吸频率28次/min、体质量16kg。生长发育可，神志清，精神稍差，呼吸尚平稳、无三凹征，胸廓对称，右肺呼吸音低；心尖搏动不能明视，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。
辅助检查
彩超检查提示：动脉导管未闭、卵圆孔未闭；部分肝脏位置明显上移，不规则，包膜完整光滑，实质回声均匀。CT平扫：右侧胸腔内可见类圆形软组织密度影，其边缘光滑、密度均匀，CT值56HU；CT增强：包块强化均匀，与肝脏一致，且与肝脏分界不清，其内较粗的分支血管走行至门静脉右支；右侧膈肌局限性升高，右上肺未见支气管分支。CT结果提示：①右侧部分性膈膨升；②右肺发育不全；③肝脏右前叶进入胸腔。(图1、2)手术中所见：经右侧第7、8肋间进胸，右侧膈肌向胸腔膨出，外侧发育尚可，内侧菲薄。切开膈肌探查，见突出物为肝脏，肝右叶形态异常，胸腔的部分肝脏呈球形。取部分病变膈肌组织送病理，行右侧膈肌折叠术。
心脏彩超提示：右旋心、心内血流未见明显异常。CT检查：右侧膈肌局限性抬高，部分肝脏相应膨升，肝脏形态失常；右肺体积小，肺纹理聚拢，右肺主支气管可见两个分支，心脏向右侧旋转。结果提示：①右侧部分性膈膨升；②右肺发育不全(右上肺叶缺失)；③右旋心、右肺动静脉狭窄?
【诊治过程】
诊治经过
术后给予抗菌消炎、雾化吸入、定时拍背吸痰、留置胃肠减压管3d，恢复顺利；饮食及大小便正常，术后9d拆线出院。术后病理结果示：纤维组织囊壁被覆间皮细胞，血管扩张、充盈、灶状出血，其间见骨骼肌组织，部分区域肌组织缺失，符合膈膨升。术后1、3、6个月复查，肺膨胀好，未再出现上呼吸道感染症状；营养、发育、身高及体质量基本正常。
病变膈肌组织送病检，行右侧膈肌折叠术。术后给予抗菌消炎、雾化吸入、定时拍背吸痰、留置胃肠减压管2d，恢复顺利；咳嗽、气喘症状消失，饮食及大小便正常，术后9d拆线出院。术后病理示：可见少量骨骼肌组织，血管扩张充盈、灶状出血，符合膈膨升。术后1、3个月复查，肺膨胀好，未再出现咳嗽、气喘、发热痒状：身高及体重正常。
诊断结果
右侧纵膈肿瘤。
①右肺上叶不张；②肺炎；③心脏异位?④右侧膈膨升。
病例来源：爱爱医
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