【 一般资料】 女38岁
【 主诉】 右侧肢体麻木无力及精神障碍。
【 现病史】 2009年4月又出现右侧肢体麻木无力及精神障碍入我院。
【 既往史】 2008年2月无明显诱因出现心悸、怕热。半月后出现言语不清，右侧肢体无力，在外院住院作脑MRI、DSA等检查，诊断为脑梗死，治疗2周后病情好转（用药不详）。当时血清甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）>600IU/mL（正常值：0～34IU/mL），未予重视。2008年共有3次卒中样发作，并有强直一阵挛性癫痫发作2次。
【 体格检查】 谵妄、欣快、言语多。甲状腺Ⅱ°肿大，质中。双手平伸细震颤，右侧肢体肌力4级+，右Chaddack（+）。检测甲功异常。
【 初步诊断】 HE、桥本甲状腺炎（HT）、桥本甲亢。
【 治疗】 经甲基强的松龙（500mg/dx3次）静脉冲击、强的松50mgCd维持及甲巯咪唑治疗，1周后症状好转，精神症状消失，肌力恢复。出院后予以小剂量强的松、来氟米特、抗甲亢药物治疗。后又有精神症状发作1次，偶有短暂癫痫发作，均很快好转，随访至2012年3月留有右侧上下肢自觉不适感，甲功正常，TPOAb>600IU/mL。
【 辅助查体】 ①甲功（2008年5月~2009年5月），TT3、TT4、FT3、FT4多次检测均明显增高，TSH降低，TPOAb>600IU/mL、TRAb：0.7U/mL（正常值：0～1.75IU/mL）。经皮质类固醇、甲巯咪唑治疗后临床症状好转，2009年6月~2012年3月，数次复查甲功提示：各项指标趋于好转，也曾短暂出现过药源性甲减，但TPOAb持续>600IU/mL；②超声：甲状腺弥漫性肿大；③甲状腺ECT检测（2011年6月）甲状腺摄锝功能增强，体积明显增大；④腰穿3次，脑压、CSF细胞数及生化均正常，CSF病毒抗体系列（-）；⑤肝功、肾功、血糖、电解质等生化指标正常，自身免疫抗体系列均阴性；⑥脑电图3次均正常。影像学检查：①脑MRI：2008年2月左额、左顶后部皮质及皮质下有类圆形稍长T。长T2病灶，皮质为主（图1a），DWI弥散受限，病灶边界欠清，脑沟变浅，占位效应不明显（图1b）。图12008年2月T2WI（图1a）左额左顶后皮质及皮质下类圆形病灶，T1WI（图lb）病灶灰白质界限不清，脑沟变浅。2009年5月经激素治疗后临床症状显著好转，但MRI显示左半球皮质病灶范围扩大，皮质下白质长T1长T2病灶增多（图2a），左颞叶延至左岛叶皮质下有一类圆形长T。长T2病灶（图2b），皮质局灶性脑萎缩明显。图22009年4月T2WI（图2a）左半球病灶增多扩大，T2WI（图2b）左颞一岛叶皮质下长条圆形病灶（箭头）。2010年皮质下病灶缩小、2011年6月左侧颞一岛叶类圆形病灶明显缩小，部分消失。皮质下白质病灶好转或消失（图3a），皮质萎缩明显，部分区域信号呈皮质层状坏死改变（图3b），Flair序列，右半球脑室旁自质有一小的高信号病灶。②弥散张量成像（DTI）：左半球皮质延髓脊髓束纤维部分缺损（图4）。③MRS：左半球皮质萎缩区，NAA波幅显著下降或消失，并可见低幅Lac波（图5），左半球皮质下病灶区，NAA波幅下降，仍高于Cho波，右半球MRS正常。④DsA：2008年2月未见异常。图32011年6月T2WI（图3a）皮质下病灶减少，左颞-岛叶皮质下圆形病灶缩小，T1WI（图3b）脑皮质萎缩，皮质层状坏死。图4DTl：左皮质延髓脊髓束部分缺损。图5MRS：左顶后NAA波几乎消失，出现低幅乳酸波。