【 一般资料】
患者男43岁
【 主诉】
“面貌改变、手足增大24年,多饮、多尿2年”于2015年1月28日入院。
【 现病史】
2年前出现多饮、多尿,日饮水量约3000~4000ml,尿量与之相当,夜尿2~3次,当地医院查空腹血糖(FPG)7.2mmol/L,未予治疗。为求进一步诊治来本院,门诊以“垂体生长激素瘤:肢端肥大症;糖尿病”收入院。
【 既往史】
患者24年前逐渐出现面貌改变,脸型变长、颧骨突出、鼻部增大、嘴唇变厚,手、足增大,身高增长(患者20岁),2年内增高约20cm,伴嗜睡、多汗、头痛,阵发性胀痛,持续约5~10秒,自行缓解,无视力下降、视野缺损,于当地医院行头颅平片示“垂体增大”,诊断为“生长激素瘤”,因经济原因未予治疗。既往体健。
【 家族史】
父亲体健,身高170cm,母亲身高170cm,因“鼻咽癌”已故,1兄180cm,1兄175cm,均体健,无糖尿病家族史,家族中无传染病及遗传病史。
【 体格检查】
血压:136/106mmHg,身高:210cm,体重:135kg,体重指数(BMI):30.61kg/m2。眶上嵴、颧骨突出,前额斜度增长,眉弓外突,枕骨粗隆凸出,头皮增生,有深褶,呈回状。鼻翼增宽,口唇肥厚,舌体增大。甲状腺Ⅱ°肿大,右侧可触及大小约6cm×4cm结节,左侧可触及大小约4cm×3cm结节,质软,无压痛。胸骨突出,胸廓前后径增大。脊柱左侧侧弯,腰部右下方可见一大小约3cm×4cm×5cm皮赘。双膝关节膨大畸形,以右侧为著,屈膝活动受限。手足增大、宽厚,手指、足趾增宽,扁平足。
【 辅助检查】
影像学检查(图1):头颅CT见蝶鞍明显扩大,偏左侧见一较大略高密度影,大小约3.6cm×2.6cm,密度较均匀,CT值为39HU,增强后中度均匀强化,CT值约55HU。其内见颈内动脉被包绕。蝶窦内未见异常密度影。甲状腺彩超提示甲状腺多发囊实性回声(考虑结节性甲状腺肿)。实验室检查:生长激素(GH)>40ug/L(基础值0.06~5.0ug/L)、类**-1(IGF-1)1180ng/ml(41~45岁正常值:101~267ng/ml);甘油三酯2.38mmol/L、肝肾功能及电解质未见明显异常;全血糖化血红蛋白7.9%;FPG9.75mmol/L、血清胰岛素(INS)13.39mU/L、C肽3.16ng/ml,75gOGTT2h血糖14.08mmol/L、血清INS33.01mU/L、C肽6.2ng/ml;甲状腺功能:血清促甲状腺激素0.34mU/L(正常值0.35~5.50mU/L)、游离T34.69nmol/L(正常值2.76~6.3nmol/L)、血清游离T414.24nmol/L(正常值10.42~24.32nmol/L);性腺六项:血清睾酮4.61nmol/L(正常值8.4~28.7nmol/L)、血清雌二醇128.27pmol/L(正常值≤353.1pmol/L)、血清黄体生成素3.89mIU/ml(正常值1.5~9.3mIU/ml)、血清泌乳素(PRL)87.06μg/L(正常值2.1~17.7μg/L)、血清卵泡**素7.30IU/L(正常值1.4~18.1IU/L)、血清孕酮0.94nmol/L(正常值0.89~3.88nmol/L);24小时尿游离皮质醇356.2nmol/24h;基础皮质醇、促肾上腺皮质激素水平在正常范围,血皮质醇节律基本正常。功能试验馒头餐抑制GH试验(表1)提示血清GH水平升高,馒头餐后无明显下降,即不受葡萄糖负荷抑制,支持垂体GH瘤的诊断。溴隐亭抑制实验(表2)时,口服溴隐亭2.5mg,抑制效果好,GH、PRL同时被抑制,提示垂体占位为GH与PRL混合瘤。
【 诊断】
1.垂体GH与PRL混合瘤;2.垂体前叶功能减退;3.继发性糖尿病;4.甲状腺结节。
【 治疗】
入院后结合典型临床体征,实验室检查,明确诊断GH瘤,对溴隐亭反应良好,提示为GH与PRL混合瘤。神经外科会诊考虑病变累及左侧海绵窦,单纯经鼻经颅均很难完全切除,达不到内分泌治愈标准,建议使用药物(溴隐亭或生长抑素类似物等)抑制,观察瘤体变化,行术前准备。患者因经济因素选择溴隐亭治疗,予“溴隐亭2.5mgqd”口服,每周增加2.5mg,建议1个月后门诊随访。入院后给予低盐低脂糖尿病饮食,“二甲双胍0.5gtid”口服降糖治疗,后因行头颅CT平扫+增强检查改为“维格列汀50mgbid”口服,FPG波动于8mmol/L左右,餐后血糖(PPG)波动于10~12mmol/L。饮食与运动未变情况下,口服溴隐亭治疗GH瘤后,血糖得到良好控制,FPG在6mmol/L左右,PPG在8mmol/L左右。出院后患者继续口服“二甲双胍0.5gtid”,溴隐亭调整为2.5mgbid口服,血糖始终控制平稳。
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**,学了新的..