【 一般资料】 男12岁
【 主诉】 胸闷气促15d
【 现病史】 患儿病程中无发热、晕厥、抽搐、恶心、呕吐、胸痛、腹痛、少尿、皮疹、关节肿痛、四肢无力和肢端末梢苍白，大小便正常。
【 既往史】 患儿于6年前(2008年)因动脉导管未闭行开胸结扎手术治疗，术后随访超声心动图未见残余分流，心功能正常;术后6个月后未再随访。患儿否认反复呼吸道感染病史，否认活动后心悸气促史，否认特殊食物药物接触史。患儿可参加正常体育活动;其父及一哥哥体格健康，母亲患有高血压，父母否认近亲婚配，否认家族性遗传性疾病史。图1为患儿起病后的症状体征诊断和治疗等重要临床信息时间轴。
【 体格检查】 神志清楚，反应差，营养发育可，机械通气中，唇周发绀不明显，双肺底可闻及湿啰音，心音尚有力，未闻及心前区杂音，第5肋间胸骨中线可见陈旧性手术疤痕，腹部未及压痛，肝脾不大，NS(-)。BP143/57mmHg，(右上肢)，138/44mmHg(左上肢)，171/58mmHg(右下肢)，157/44mmHg(左下肢)。
【 辅助检查】 血常规正常，PCT0.4ng/ml，CK-MB和CTnt正常，肝功能正常，超声心动图:左心功能不全，肺动脉高压，EF41%，FS20%。X线胸片:心影增大，肺水肿。胸腹动脉CTA:左肾动脉、腹腔干、肠系膜上动脉发自假腔，肺部渗出伴有肺大泡(图2)。
【 诊断】 多发性大动脉炎
【 诊断要点】 考虑到患儿体征无下肢血压低于上肢血压，心脏超声及动脉造影未见主动脉缩窄及心脏瓣膜异常，***凡综合征临床体征且基因检测阴性，常见病原体检测阴性，排除主动脉缩窄及主动脉瓣发育畸形、感染性血管疾病和遗传性疾病所致主动脉夹层;虽然血管炎相关指标(PANCA、CANCA)、抗核抗体及ENA系列均为阴性，但CRP、ESR、IL-6等非特异性炎症指标升高，且临床存在多处大动脉受累表现(肾动脉、胸腹主动脉)，符合多发性大动脉炎(TA)诊断标准。