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女,75岁,因呼吸衰竭入住ICU

x****a其他医务者

更新时间:2017-02-06 14:50

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病例摘要

【基本信息】女,75岁,从不吸烟

【其他】


【 一般资料】 患者,女,75岁,从不吸烟
【 主诉】 因呼吸衰竭入住重症监护室。
【 现病史】 9个月前她已被诊断患有皮肤朗格汉斯细胞增生症(LCH),住院前1年她自觉渐进性呼吸困难、乏力及不典型心前区疼痛。CT结果提示轻度间质性肺综合征伴有右侧胸腔积液后,其转入另一家医院。支气管肺泡灌洗液结果提示淋巴细胞性肺泡炎(细胞数为240×103个/mL,60%为淋巴细胞,CD4+/CD8+的细胞比例为0.42)。胸腔镜下发现无菌性淋巴细胞性胸腔渗出物,且胸膜活检检出PS100阳性、CD1a阴性的组织细胞。患者无免疫功能紊乱,经胸壁超声心电图结果也正常。出院后曾出现数次双侧胸腔积液,经皮质激素治疗4个月后症状始有缓解。入住重症监护室9个月前,患者再发乏力及胸腔积液。PET扫描(图1)显示胸膜、心包、隆突下与胸主动脉高代谢性病灶,但间质性肺炎特征依旧。其后主诉全身水肿转入另一家医院。心脏射血分数大致高于60%,肺动脉收缩压为30mmHg。再次行CT扫描发现双侧胸腔、心包、腹腔及腹腔后积液,间质性肺炎较前进展,纵膈淋巴结增大及肝脏肿大。10d后发展成呼吸衰竭而入住重症监护室。
【 查体】 体格检查患者稍焦虑。生命体征包括:体温38℃,心律96次/min,血压107/70mmHg,呼吸率30次/min,血氧饱和度90%(面罩吸氧0.5L/min)。腹软,肝显著肿大,腹部弥漫性水肿。躯干多处可见丘疹。神清、定向力可,无神经系统损害。
【 实验室检查】 实验室检查结果如下:白细胞12.1×103个/μL,中性粒细胞占88%,血红蛋白12.0g/dL,血小板299×103个/μL,肌酐0.9mg/dL,血尿素氮浓度58mg/dL,尿蛋白0.5g/24h,脑钠肽307IU/L。血气分析提示:pH值7.40,氧分压75mmHg,二氧化碳分压35mmHg,碱剩余21.7mmol/L。对感染(包括血、胸腔积液、支气管肺泡灌洗液细菌、真菌培养)进行全面检查但结果全为阴性。支气管肺泡灌洗液中可见在肺泡炎患者中出现的CD1a阳性细胞,然而胸腔积液中只测出CD1a阴性的细胞。经胸壁超声心电图提示心包增厚以及在右侧动脉肿瘤样实变影。
【 辅助检查】 CT扫描提示双侧胸腔积液与间质性肺疾病恶化,心包、主动脉壁及主动脉上血管壁环形增厚(图2)。除在右肾周围出现高代谢病灶外,PET扫描结果与9个月前检查相同。医师随后对右肾周围脂肪组织(图3A、3B)以及皮肤(图3C、3D)进行活检。 
【 诊断】 Erdheim-Chester病(心包、胸膜及血管受累)相关性朗格汉斯细胞增生症(皮肤与肺部受累)。

病例来源:爱爱医

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s****9 持之以恒LV2

多谢分享~~~~~~~

e****u 持之以恒LV5

皮肤朗格汉斯细胞增生症可并发全身多器官多组织的病变,本病出现呼吸功能衰竭主要是由它侵犯肺脏导致。谢谢楼主的分享。

长****9 我爱企鹅

多谢楼主的分享,学习

黄春丽 检验科技师

多谢楼主的分享。。。

w****0 持之以恒LV2

多谢分享。。。。。。

马琴 妇科主治医师

仔细阅读病例,拜读学习了。

李国峰 普通内科医师

多谢分享,少见的疾病。