右心室横纹肌肉瘤合并成人肝母细胞瘤及主肺动脉阻塞1例
t****1其他医务者
更新时间：2018-05-26 15:08
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【病案介绍】
主诉
患者男，18岁。
因“全身乏力，肝区疼痛伴气喘5天”就诊我院。
查体
查体：腹平坦，右侧肋下50px可触及肝脏，质稍韧，表面光滑，肝区有叩疼，移动性浊音阴性，三尖瓣区闻及收缩期杂音，P2增强，未闻及心包杂音，双肺呼吸音清。
辅助检查
心脏超声心动图示右心室占位。腹部CT检查示肝实质低密度影。心电图检查无明显异常。肿瘤标记物癌抗原125水平239．1U／ml。
【诊治过程】
诊治经过
2013年10月于当地医院行“剖腹探查术”，术中病理示肝恶性肿瘤，遂行肝段切除术。术中见肝脏一大小10cmx7cm×6cm结节，结节中央区灰白、灰黄，周围灰红，质软，界尚清。术后病理诊断肝母细胞瘤，上皮一问叶混合型。15天后转至我科在全麻下行“右心及肺动脉占位摘除术”。术中见右心室内疏松结构占位，灰黄色，发自右心室，有一蒂附着，基底部较小，未见明显侵及心室，瘤体堵塞三尖瓣口，蔓延至左右肺动脉(未侵及血管壁)，手术完整摘除瘤体。病理肉眼见灰黄色组织，大小10cm×8cmx2cm，切面灰黄质中。免疫组化：SMA(灶+)，S一100(一)，CK7(一)，Ki67(约70％+)，CD34(一)，MyoDl(部分+)，Myogenin(一)，CD31(一)，Vimentin(+)，Desmen(+)。病理诊断横纹肌肉瘤。患者术后胸闷、气喘等症状明显减轻，术后第12天出院。复查超声心动、CT及胸片检查均未见明显异常。转至肿瘤科接受进一步治疗。
病例来源：爱爱医
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病理肉眼见灰黄色组织，大小10 cm×8 cmx2 cm，切面灰黄质中。免疫组化：SMA(灶+)，S一100(一)，CK7(一)，Ki67(约70％+)，CD34(一)，MyoDl(部分+)，Myogenin(一)，CD31(一)，Vimentin(+)，Desmen(+)。病理诊断横纹肌肉瘤。