主诉

因“颜面及双下肢水肿4个月余，尿检异常1个月余”为主诉人我院。

现病史

患者4月余前无明显诱因出现颜面部及双下肢水肿，未予治疗。1个月前因水肿加重，至当地医院就诊，查血清白蛋白20.5g/L，血肌酐99^mol/L，总胆固醇7.43mmol/L，24h尿蛋白量4.73g；彩超：多囊肾。2d前复查尿蛋白3+。

查体

血压135/89mmHg，心肺听诊未见异常，肝脾未触及，腹软无抵抗，无压痛、反跳痛，腹水征（+)，肾区无叩击痛，可触及两侧肿大肾脏，双下肢凹陷性水肿。

辅助检查

尿常规：尿蛋白3+，红细胞0~1/HR，血常规：白细胞6.8x10VL，红细胞3.56x1012/L，血红蛋白111g/L，血小板90X107L，红细胞压积0.33，血清白蛋白14.1g/L，总胆固，7.02mmol/L，二酷甘油1.57mmol/L，尿素氣9.3mmol/L，血肌軒100|xmol/L，尿酸268|xmol/L，24h尿蛋白11.6g，尿量1.7L/24h，血清免疫固定电泳未见异常，尿本周蛋白电泳阴性，ANA、ds-DNA、p-ANCA、c-ANCA、MPO-ANCA均为阴性，乙肝表面抗原、抗体，乙肝e抗原、抗体，乙肝核心抗原、抗体，丙肝抗体均为阴性；彩超：双肾体积增大，左肾135mmx56mmx70mm，右肾163mmx72mmx85mm，表面凹凸不平，内部可见多个大小不等无回声，较大者约66mmx61mm，肝内可见多个囊性回声，较大者约15mmxl4mm，提示肝内多发囊肿、多囊肾、大量腹腔积液；CT：多囊肾、肝脏多发囊肿。为明确病理诊断于CT下行肾穿刺活检术，见图1。病理结果，见图2。免疫荧光：IgG(+~2+)、C3(+~2+)、IgM(2+)在毛细血管壁及系膜区颗粒状沉积。光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，阶段钉突形成，上皮下嗜复红蛋白沉积；肾小管：上皮细胞空泡、颗粒变性，灶状管腔扩张，细胞低平，刷状缘脱落，小灶状萎缩，肾间质：灶状淋巴、单核细胞浸润伴有纤维化，小动脉未见明显病变。电镜：可见1个肾小球，肾小球脏层上皮足突广泛融合，上皮下多数块状电子致密物沉积，肾小管上皮溶酶体增多，肾间质无明显病变，病理诊断为I~Ⅱ期膜性肾病。

诊治经过

给予**60mgqd口服。1个月后门诊复查：血清白蛋白19.8g/L，尿蛋白2+，24h尿蛋5g，血肌酐86|xmol/L，患者病情部分缓解。

诊断结果

根据检查结果，排除系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾病、肿瘤等继发性膜性肾病，诊断为特发性膜性肾病。

【既往病史】 既往体健，否认家族遗传病史。