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获得性全身性脂肪萎缩一例

c****k其他医务者

更新时间:2017-02-08 11:51

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病例摘要

【基本信息】女,41岁

【其他】


【 一般资料】 女,13岁
【 主诉】 因发热10d,抽搐6d,于2014年1月10日收入我院儿科重症监护病房。
【 现病史】 入院前10d患儿受凉后出现发热,体温38℃,无皮疹、头痛、抽搐、咳嗽、呕吐、腹泻、腹胀、腹痛。自行口服退热药物后体温降至正常。入院前6d患儿夜间睡眠中出现抽搐,大喊大叫、四肢抖动、呼之不应,持续1~2min缓解,当时未测体温。之后夜间反复抽搐发作,表现形式同前。入院前1d患儿出现干呕伴精神差,当地医院查头颅磁共振成像(MRI平扫+增强)示:胼胝体压部右份异常信号灶,考虑为稍新鲜梗死灶;轻度脑白质脱髓鞘。脑血管造影(MRA)未见明显异常。患儿发病来神志清,精神差,纳差,大小便正常,体重无明显变化。
【 既往病史】 既往史、个人史、家族史无特殊。
【 查体】 入院体格检查:体温38.1℃脉搏167次/min,呼吸30次/min,血压136/96mmHg,身高150cm,体质量29kg,烦躁易激惹,神志清晰,全身皮肤黏膜无异常,浅表淋巴结未触及,颈项无强直,双侧甲状腺肿Ⅱ度大,可闻及连续性血管杂音,无压痛、结节。呼吸稍急促,双肺呼吸音清,心律167次/min,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部及神经系统查体未见异常。
【 辅助检查】 入院后查血常规、尿粪常规、C-反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、病毒全套、血培养、脑脊液检查结果均正常,甲状腺素(T3、T4、FT3、FT4)升高,促甲状腺激素低,甲状腺彩超提示:甲状腺体积增大、弥漫性回声改变伴血流丰富(提示甲亢可能性大)。
【 诊断】 综合以上诊断为:①甲亢;②脑梗死;③脑白质脱髓鞘。
【 治疗经过】 随后查抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)升高(261.4IU/ml);抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)升高(313.7IU/ml),考虑为Graves病。给予甲巯咪唑治疗,患儿仍反复发热、抽搐,考虑伴有感染,复查外周血白细胞3.5×109,中性粒细胞40.6%,红细胞3.98×1012,血红蛋白107g/L,血小板116×109;血总蛋白60.6g/L,白蛋白30.4g/L;CRP、PCT、ESR正常;抗核抗体核颗粒型1:1000+,核均质型1:1000+,抗双链DNA抗体>800IU/L;抗Sm抗体(+);抗SSA/Ro52(±);抗组蛋白(+);抗核糖体P蛋白抗体(+);抗心磷脂抗体IgG升高17.2U/ml;抗心磷脂抗体IgM升高20.4U/ml;类风湿因子阴性;复查脑部MRI+MRA示:①胼胝体压部上方异常信号,考虑小软化灶;②右侧顶叶异常信号,考虑或缺血灶或脱髓鞘性改变;③脑MRA无异常。疑诊为:SLE、Graves病、脑梗死、脑白质脱髓鞘。入院后20d出现面部红斑,复查尿常规:蛋白(++),白细胞17.82/ul,病理管型7.26/uL,β2微球蛋白3.7mg/L,微量白蛋白521mg/L,乙酰胺基葡萄糖苷酶40.32U/L,亚硝酸盐阴性;NK淋巴细胞1%,B淋巴细胞27%,免疫球蛋白G15.49g/L,免疫球蛋白M2.1g/L,补体C30.41g/L;补体C40.03g/L;24h尿量2.5L,尿总蛋白152mg/L,尿蛋白定性+,24h尿总蛋白量0.38g。考虑伴有肾脏损害,给予肾组织活检:①免疫荧光,见7个肾小球系膜区伴毛细血管壁颗粒状沉积,沉积以IgG为主,伴有IgM、IgA、C3、C4沉积,IgG亚型IgG1、IgG2、IgG3、IgG4阳性;②光镜下,可见1条皮髓交界,共计14个肾小球;肾小球系膜细胞和基质轻度增生,局灶阶段内皮细胞增生,系膜区嗜复红蛋白沉积;肾小管上皮细胞空泡,颗粒变性(图1);肾间质、小动脉无明显病变,结合以上符合局灶增生性SLE肾炎[Ⅲ-(A)型];右侧甲状腺结节活检涂片见少量胶质、淋巴细胞及滤泡上皮细胞(图2),病变较符合毒性甲状腺肿改变。综合临床及各项检查诊断:①SLE合并肾炎;②Graves病;③脑梗死;④脑白质脱髓鞘。给予**2mg/(kg·d)口服,环磷酰胺0.8g单次治疗,并对症支持治疗,6d后患儿体温正常,未再抽搐,心律降至正常,出院,继续口服药物并门诊随诊。

病例来源:爱爱医

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f****r 新手达人

路过,表示看不懂…还要十个字!

w****8 新手达人

未见过,很感谢楼主分享;很好的病例,学习了,这种病没接触过,增强了临床经验,**

M****n 持之以恒LV1

从未见过,很感谢楼主分享

走****鱼 我爱企鹅

很好的病例,学习了,这种病没接触过,增强了临床经验,**。

李志强 消化内科医师

很好的病例,学习了,这种病没接触过,增强了临床经验,**。