【 一般资料】 患者女，46岁。
【 主诉】 上腹不适5年余
【 既往病史】 无病毒性肝炎、外伤及肝部手术病史。当地乡镇卫生院超声发现肝右叶囊肿***就诊。
【 辅助检查】 超声检查：肝右后叶见一类圆形囊性肿块，大小约20mm×14mm，边界清晰，紧邻肝右静脉及门静脉右支，实时观察可见相互交通（图1）。彩色多普勒显示上述囊性肿块内见门静脉信号进入，并自肝右静脉流出（图2）。超声造影：动脉相上述囊性肿块内未见造影剂充盈，门脉相及延迟相可见造影剂自门静脉右支快速充盈，呈漩涡状改变，并引流至肝右静脉（图3）。超声提示：肝右叶囊性肿块。考虑动脉瘤样门静脉一肝静脉瘘，建议进一步检查。患者经CTA证实超声诊断（图4）。
【 讨论】 肝内动脉瘤样门静脉-肝静脉瘘临床罕见。临床表现取决于其病因及分流量的大小。分流量小者可无任何临床症状，分流量大者可出现低血糖症、血氨明显升高、精神障碍等，并可能导致肝性脑病。超声检查可实时、动态显示病灶的二维特征、血流方向及动力学改变，结合超声造影动脉相无充盈，门脉相及延迟相快速充盈并出现门静脉一肝静脉内造影剂互相连通的特征性改变，有利于该病的诊断及鉴别诊断，同时也是随访观察的重要方法。CT动脉性门静脉造影及三维血管重建能更加直接和明确地显示病变局部的空间解剖情况。DSA仍为诊断金标准，是该病的最直接、最准确的方法，但其有创，价昂，术后并发症多。该病多为意外发现，如分流量较小且无相关的脑病一般无需治疗，如分流量较大并出现脑病或肝功能衰竭则需进行治疗，最有效的方法为血管介入栓塞。