【 一般资料】 患者，男，42岁
【 主诉】 2014年1月因出现腹部剑突下及左侧颌下肿物，逐渐增大，鸽蛋大小，有压痛，伴双下肢麻木，感觉减退就诊。体重1个月减轻约8kg。
【 查体】 入院体检：左侧颌下可触及一鸽蛋大小的肿物，边界清，质中，活动度差，有压痛，局部皮肤无红肿；剑突下可触及一75px×75px大小肿物，边界清，质中，活动度差，有压痛，局部皮肤无红肿，右侧延肋缘走向可触及多个蚕豆大小肿物，触痛阳性，质中，活动度差，局部皮肤无红肿。肝脾肋下未触及。四肢肌力正常。双下肢皮肤感觉稍减退。
【 辅助检查】 生化：β2-微球蛋白3.34mg/L，IgG5.48g/L，IgM0.3g/L；维生素B121429pg/ml叶酸2.63ng/ml铁蛋白366ng/mI；尿蛋白（十）；淋巴细胞亚群、末梢血涂片、凝血、自身抗体谱、抗核抗体、肿标、甲功、血沉等检查均未见异常。左颌下肿物细针穿刺病理检查（外院）提示：红细胞背景下可见多灶性挤压细胞团，结构不清，可见少许淋巴样细胞、浆细胞；骨髓穿刺干抽。骨髓活检：正常造血结构破坏，可见幼稚浆细胞呈结节间质样分布，局灶纤维细胞增殖，提示浆细胞病MM合并局灶骨纤。鼻咽部、颈部、胸腹部CT：①双侧颈部血管间隙、双侧腋窝、纵膈内、腹主动脉旁、双侧髂血管旁、双侧腹股沟区多发肿大淋巴结；②右侧外直肌内结节，双侧上颌窦内密度增高影，鼻咽后壁增厚，左侧颌下腺内低密度影，胸廓入口处、双侧胸壁、腹壁、左侧膈面旁、腹腔、盆腔、脊柱旁、双侧耻骨旁、骶骨旁及左侧髂骨翼旁多发软组织结节；③肝脏、左侧肾上腺区多发结节，胰腺多发结节；鼻咽镜检查未见明显异常。双下肢动静脉彩超未见血栓。尿本周蛋白阴性；血免疫固定电泳：轻链λ阳性；骨髓液流式细胞术：送检标本中未检测到明显的CD34+细胞；可见约84%的浆细胞，其免疫表型为CD38+，CD138+少量，CD19+部分，CD56-，胞内免疫球蛋白轻链未见明显表达；IgH基因重排：检测到单克隆重排；染色体核型：45，XY，一1，add(2)(q5)，一13，一18，十mar1，十mar2[5]，分析细胞中存在多条染色体结构和数目异常。全身弥散加权核磁共振显像（图1）：右侧眼外直肌、颌下、腹壁、椎旁等全身多处软组织异常信号；双侧肱骨近段、双侧肋骨、脊柱椎体、椎体附件，双侧骨盆及双侧股骨近段多发异常信号，多考虑MM。腹壁肿块病理：肿瘤组织细胞内呈结节状弥漫增生，细胞中等大小，大小形态均匀一致，胞质丰富，嗜碱性，核偏位，染色质粗颗粒状，可见核分裂像，符合软组织浆细胞瘤。免疫组织化学：CD38（十十），CD138（—），CD20（—）CD3（十—）Ki-67（index—80%），p53（十），CD10（—），MUM-1（十十），Pax-5（一），CD68（—），CD56（一），CD30（—）。腹部皮下脂肪刚果红染色：局灶阳性。