【 一般资料】
患者,男,46岁
【 既往病史】
患有HIV
【 主诉】
因亚急性发热,咳嗽,全身虚弱,体重下降入院。
【 查体】
患者紧接着发生了脑病导致的多器官衰竭,急性肾衰竭,急性肝功能衰竭和弥散性血管内凝血。患者还患有脾肿大,全血细胞减少症和肺空洞性病变。进一步病情检查显示高铁蛋白血症(>90 000μg/L),高甘油三酯血症(782mg/dL)和EB病毒血症(61 200拷贝数/mL)。达到噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断标准。骨髓活检显示大量噬红细胞现象(板A,黑色箭头)。浸润癌细胞CD8免疫染色阳性表明细胞毒性表型(板B),原位杂交(板C)显示EBVRNA。细胞遗传学分析显示复杂核型和T细胞基因受体同源重排。
【 诊断】
最终诊断为具有细胞毒素表型和大量噬红细胞现象的HIV相关EBV阳性外周T细胞淋巴瘤。
【 治疗】
患者接受维持疗法,包括临床透析,经环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,依托泊苷和强的松治疗。他对这种疗法耐受性良好。在随后的一周内,他的精神状态和肝功能正常化,一个月内肾功能也正常化。鉴于他的良好缓解,现在考虑用大剂量化疗法和自体干细胞移植治疗。
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