主诉

【 一般资料】 患儿女,2岁
【 主诉】 因反复呕吐胃内容物16个月入院｡
【 现病史】 患儿9月龄时因添加辅食后出现呕吐,非喷射性,无胆汁及咖啡渣样物,平素进食流质饮食时有呛奶,夜间睡眠时,时有奶汁从鼻腔流出,先后多次因肺炎住院治疗｡大小便正常｡足月顺产出生,生后无窒息｡
【 家族史】 父母非近亲结婚
【 既往病史】 否认食管灼伤史｡1岁3个月独坐不稳､不会爬,1岁6个月仍不能独站､独行｡
【 查体】 体温T36.5℃,P105次/min,R24次/分｡不能独行,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿啰音,心脏听诊未见明显异常,腹部平软,四肢肌张力正常,腱反射正常｡
【 辅助检查】 血常规､尿常规､粪常规正常;肝肾功能､心肌酶､电解质检查均正常;食入性过敏原阴性;血糖､血氨､血气分析均正常｡头部MRI检查示双侧侧脑室大,髓鞘化迟缓｡PPD试验阴性｡胸片双肺呈毛玻璃样改变｡上消化道碘水造影示食管下端鼠尾样狭窄,考虑贲门失迟缓症｡
【 治疗经过】 入院后在静脉麻醉+气管插管呼吸机辅助呼吸下行内镜直视下食管下端狭窄球囊扩张术｡经口进镜(胃镜型号PENTEX-EC2790K)距门齿约500px见食管狭窄,食管舒缩尚可,内镜不能通过｡经内镜钳道送入导丝至胃内,在导丝引导下,送型号为COOKQBD-8×3的球囊至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,逐渐给球囊加压至3atm,将球囊扩张至8mm后持续约1min,共3次;更换球囊(型号COOKECL-14×5.5),在导丝引导下送至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,球囊逐渐加压至2atm,将球囊扩张至12mm后持续约1min,然后给球囊逐渐加压至3atm,将球囊扩张至14mm后持续约1min,食管收缩明显;扩张后内镜仍不能通过,食管局部未见明显活动性出血｡术后3d患儿进流质饮食后仍有间断呕吐及溢奶,不能进食固体食物｡术后1周再次行上消化道碘水造影,食管下端仍呈鼠尾样狭窄(图1)｡经全科及放射科会诊,考虑该患儿先天性食管狭窄(气管原基迷入型狭窄)可能,建议透视下行球囊扩张进一步明确｡1周后在透视下行球囊扩张,先后植入直径为8mm及12mm球囊进行扩张,可见食管下段局限性切迹(图2),狭窄部位无明显改善｡后经胸外科会诊,转心胸外科手术证实为食管下端残存气管组织｡

现病史

【 一般资料】 患儿女,2岁
【 主诉】 因反复呕吐胃内容物16个月入院｡
【 现病史】 患儿9月龄时因添加辅食后出现呕吐,非喷射性,无胆汁及咖啡渣样物,平素进食流质饮食时有呛奶,夜间睡眠时,时有奶汁从鼻腔流出,先后多次因肺炎住院治疗｡大小便正常｡足月顺产出生,生后无窒息｡
【 家族史】 父母非近亲结婚
【 既往病史】 否认食管灼伤史｡1岁3个月独坐不稳､不会爬,1岁6个月仍不能独站､独行｡
【 查体】 体温T36.5℃,P105次/min,R24次/分｡不能独行,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿啰音,心脏听诊未见明显异常,腹部平软,四肢肌张力正常,腱反射正常｡
【 辅助检查】 血常规､尿常规､粪常规正常;肝肾功能､心肌酶､电解质检查均正常;食入性过敏原阴性;血糖､血氨､血气分析均正常｡头部MRI检查示双侧侧脑室大,髓鞘化迟缓｡PPD试验阴性｡胸片双肺呈毛玻璃样改变｡上消化道碘水造影示食管下端鼠尾样狭窄,考虑贲门失迟缓症｡
【 治疗经过】 入院后在静脉麻醉+气管插管呼吸机辅助呼吸下行内镜直视下食管下端狭窄球囊扩张术｡经口进镜(胃镜型号PENTEX-EC2790K)距门齿约500px见食管狭窄,食管舒缩尚可,内镜不能通过｡经内镜钳道送入导丝至胃内,在导丝引导下,送型号为COOKQBD-8×3的球囊至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,逐渐给球囊加压至3atm,将球囊扩张至8mm后持续约1min,共3次;更换球囊(型号COOKECL-14×5.5),在导丝引导下送至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,球囊逐渐加压至2atm,将球囊扩张至12mm后持续约1min,然后给球囊逐渐加压至3atm,将球囊扩张至14mm后持续约1min,食管收缩明显;扩张后内镜仍不能通过,食管局部未见明显活动性出血｡术后3d患儿进流质饮食后仍有间断呕吐及溢奶,不能进食固体食物｡术后1周再次行上消化道碘水造影,食管下端仍呈鼠尾样狭窄(图1)｡经全科及放射科会诊,考虑该患儿先天性食管狭窄(气管原基迷入型狭窄)可能,建议透视下行球囊扩张进一步明确｡1周后在透视下行球囊扩张,先后植入直径为8mm及12mm球囊进行扩张,可见食管下段局限性切迹(图2),狭窄部位无明显改善｡后经胸外科会诊,转心胸外科手术证实为食管下端残存气管组织｡

查体

【 一般资料】 患儿女,2岁
【 主诉】 因反复呕吐胃内容物16个月入院｡
【 现病史】 患儿9月龄时因添加辅食后出现呕吐,非喷射性,无胆汁及咖啡渣样物,平素进食流质饮食时有呛奶,夜间睡眠时,时有奶汁从鼻腔流出,先后多次因肺炎住院治疗｡大小便正常｡足月顺产出生,生后无窒息｡
【 家族史】 父母非近亲结婚
【 既往病史】 否认食管灼伤史｡1岁3个月独坐不稳､不会爬,1岁6个月仍不能独站､独行｡
【 查体】 体温T36.5℃,P105次/min,R24次/分｡不能独行,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿啰音,心脏听诊未见明显异常,腹部平软,四肢肌张力正常,腱反射正常｡
【 辅助检查】 血常规､尿常规､粪常规正常;肝肾功能､心肌酶､电解质检查均正常;食入性过敏原阴性;血糖､血氨､血气分析均正常｡头部MRI检查示双侧侧脑室大,髓鞘化迟缓｡PPD试验阴性｡胸片双肺呈毛玻璃样改变｡上消化道碘水造影示食管下端鼠尾样狭窄,考虑贲门失迟缓症｡
【 治疗经过】 入院后在静脉麻醉+气管插管呼吸机辅助呼吸下行内镜直视下食管下端狭窄球囊扩张术｡经口进镜(胃镜型号PENTEX-EC2790K)距门齿约500px见食管狭窄,食管舒缩尚可,内镜不能通过｡经内镜钳道送入导丝至胃内,在导丝引导下,送型号为COOKQBD-8×3的球囊至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,逐渐给球囊加压至3atm,将球囊扩张至8mm后持续约1min,共3次;更换球囊(型号COOKECL-14×5.5),在导丝引导下送至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,球囊逐渐加压至2atm,将球囊扩张至12mm后持续约1min,然后给球囊逐渐加压至3atm,将球囊扩张至14mm后持续约1min,食管收缩明显;扩张后内镜仍不能通过,食管局部未见明显活动性出血｡术后3d患儿进流质饮食后仍有间断呕吐及溢奶,不能进食固体食物｡术后1周再次行上消化道碘水造影,食管下端仍呈鼠尾样狭窄(图1)｡经全科及放射科会诊,考虑该患儿先天性食管狭窄(气管原基迷入型狭窄)可能,建议透视下行球囊扩张进一步明确｡1周后在透视下行球囊扩张,先后植入直径为8mm及12mm球囊进行扩张,可见食管下段局限性切迹(图2),狭窄部位无明显改善｡后经胸外科会诊,转心胸外科手术证实为食管下端残存气管组织｡

诊治经过

明确无化疗禁忌后给予氟达拉滨+氢化**方案（氟达拉滨30mg/m2静脉滴注d1、3、5；氢化**1mg/kg静脉滴注d1~5；每28天为一个周期）化疗及保肝、纠正贫血等对症治疗，并口服环孢素3~5mg/(kg•d)。经2个疗程治疗后，多次复查外周血淋巴细胞计数均在2X109/L以下，未经输血情况下血红蛋白浓度可维持在90g/L以上，随访6个月内未发生严重感染，目前已完成6个疗程化疗，继续口服环孢素维持治疗。

诊断结果

【 一般资料】 患儿女,2岁
【 主诉】 因反复呕吐胃内容物16个月入院｡
【 现病史】 患儿9月龄时因添加辅食后出现呕吐,非喷射性,无胆汁及咖啡渣样物,平素进食流质饮食时有呛奶,夜间睡眠时,时有奶汁从鼻腔流出,先后多次因肺炎住院治疗｡大小便正常｡足月顺产出生,生后无窒息｡
【 家族史】 父母非近亲结婚
【 既往病史】 否认食管灼伤史｡1岁3个月独坐不稳､不会爬,1岁6个月仍不能独站､独行｡
【 查体】 体温T36.5℃,P105次/min,R24次/分｡不能独行,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿啰音,心脏听诊未见明显异常,腹部平软,四肢肌张力正常,腱反射正常｡
【 辅助检查】 血常规､尿常规､粪常规正常;肝肾功能､心肌酶､电解质检查均正常;食入性过敏原阴性;血糖､血氨､血气分析均正常｡头部MRI检查示双侧侧脑室大,髓鞘化迟缓｡PPD试验阴性｡胸片双肺呈毛玻璃样改变｡上消化道碘水造影示食管下端鼠尾样狭窄,考虑贲门失迟缓症｡
【 治疗经过】 入院后在静脉麻醉+气管插管呼吸机辅助呼吸下行内镜直视下食管下端狭窄球囊扩张术｡经口进镜(胃镜型号PENTEX-EC2790K)距门齿约500px见食管狭窄,食管舒缩尚可,内镜不能通过｡经内镜钳道送入导丝至胃内,在导丝引导下,送型号为COOKQBD-8×3的球囊至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,逐渐给球囊加压至3atm,将球囊扩张至8mm后持续约1min,共3次;更换球囊(型号COOKECL-14×5.5),在导丝引导下送至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,球囊逐渐加压至2atm,将球囊扩张至12mm后持续约1min,然后给球囊逐渐加压至3atm,将球囊扩张至14mm后持续约1min,食管收缩明显;扩张后内镜仍不能通过,食管局部未见明显活动性出血｡术后3d患儿进流质饮食后仍有间断呕吐及溢奶,不能进食固体食物｡术后1周再次行上消化道碘水造影,食管下端仍呈鼠尾样狭窄(图1)｡经全科及放射科会诊,考虑该患儿先天性食管狭窄(气管原基迷入型狭窄)可能,建议透视下行球囊扩张进一步明确｡1周后在透视下行球囊扩张,先后植入直径为8mm及12mm球囊进行扩张,可见食管下段局限性切迹(图2),狭窄部位无明显改善｡后经胸外科会诊,转心胸外科手术证实为食管下端残存气管组织｡