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华氏巨球蛋白血症合并SLE、sSS及尿道上皮癌

发布人:

t****1其他医务者

更新时间:2015-01-22 11:26

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病例摘要

【基本信息】女,52岁

【病案介绍】

主诉

患者女,52岁。
因多关节疼痛14年,全身瘀点瘀斑4年余,于2012年6月入院。

现病史

14年前于我院风湿科就诊,确诊为SLE,LN,行环磷酰胺800mg/次冲击治疗约2年(累计量16.8g),病情好转,减量至10mg维持治疗。8年前患者出现口干、眼干,行涎腺核素扫描及眼科干眼症检查后确诊为继发性SS(sSS)。4年前患者出现全身瘀点、疲斑及牙龈出血,血小板反复下降(最低达5x109/L),免疫固定电泳检查示:IgMK单克隆条带,IgM定量29.40g/L。5个月前,患者反复出现双足部红斑,严重疲乏,视力下降,伴咳嗽、咳痰,复查免疫球蛋白IgM118.0g/L,为进一步诊治人我院。

查体

入院查体:慢性病容,轻度贫血貌,双足背红色片状皮疹,双下肢散在瘀点、瘀斑,双侧领下、颈部、腋窝可触及多个直径约2~4cm大小肿大淋巴结,心肺检查无异常。

辅助检查

辅助检查:血常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酶均未见明显异常;尿蛋白定量(24h)0.88g;ESR2.0mm/1h,CRP16.9mg/L。免疫荧光法检测:ANA(±),抗SSA抗体(+),RF(-);补体C30.438g/L(参考值范围:0.785-1.52g/L),补体C45%。骨髓***组织检查:造血细胞增生活跃,少量CD20(+),CD3(-)小淋巴样细胞小灶性分布,占有核细胞的10%~15%,符合B细胞浸润。骨髓流式检查:可见克隆性B细胞,表达CD19,CD20,少数表达CD5。胸部高分辨率CT示:肺间质纤维化改变,痰培养:肺炎链球菌。

【诊治过程】

诊治经过

由风湿科转人血液科,予以**、硫唑嘌呤、环磷酰胺200mg/d静脉滴注共2周,并辅以血浆置换、抗感染等治疗后,患者皮疹消退,疲乏减轻,IgM明显下降,血红蛋白轻度回升,好转出院。

诊断结果

入院后诊断:①非霍奇金淋巴瘤,淋巴浆细胞型淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症;②SLE,LN;③sSS;④尖锐湿疣;⑤尿道上皮癌;⑥2型糖尿病;⑦肺间质纤维化伴感染。

【其他】


【既往病史】 既住患“2型糖尿病5年余,规律口服降糖药,血糖控制可。2年前患者因“外阴赘生物”诊为“尖锐湿疣”,予以肿物切除治疗。1年前因尿道口包块病理检查确诊为尿道浸润性上皮癌。

病例来源:爱爱医

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