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临床表现不典型的视神经脊髓炎误诊一例

p****y其他医务者

更新时间:2018-11-05 23:41

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【基本信息】女,26岁

【其他】


【 一般资料】 女,26岁。
【 主诉】 因双眼反复视力下降16年,右侧肢体阵发性麻木1个月,排尿困难2d入院。
【 现病史】 患者16年前应用胎盘组织液后出现左眼视力下降,几乎失明,因患者年龄小,对一侧视力丧失无感觉,1周后才在外院就诊,诊断视神经炎,给予口服**治疗后症状逐渐好转,遗留左眼视力4.0。12年前因注射流感疫苗,出现右眼视力下降,于外院就诊行头颅MRI检查示:脑实质未见异常,垂体增大,高径约8mm,怀疑垂体瘤,见图1。建议伽马刀治疗。随后患者先后到北京同仁医院、天坛医院、宣武医院、协和医院等多家医院就诊,查垂体功能正常,诊断视神经炎,给予甲泼尼龙60mg/d治疗10d后视力基本恢复。6年前患者腹泻后再次出现右眼失明,给予甲泼尼龙1g冲击治疗时出现心力衰竭,经抢救治疗,心力衰竭纠正,视力逐步恢复,接近正常。此后又反复出现双眼视力下降,均给予甲泼尼龙口服及球后注射后视力缓解,糖皮质激素持续使用2个月左右,间断服用硫唑嘌呤100mg/d。1年前再次出现右眼视力下降,在我院眼科住院治疗,头颅MRI检查未见异常,考虑为视神经炎复发,给予球后注射甲泼尼龙治疗,视力恢复正常。1个月前患者出现右侧肢体区域性痛觉过敏,阵发性麻木,冷热觉减退,右侧肢体肌力正常。2d前出现排尿、排便困难,来我院神经内科就诊。本次发病无头痛、头晕、发热,不伴视物旋转、恶心、呕吐,不伴吞咽困难、饮水呛咳,无意识障碍、肢体无力、肢体抽搐等。风湿免疫功能检查均未见异常。胸、腰椎MRI检查示:胸5~胸7椎体脊髓内异常信号,建议增强扫描。门诊以视神经脊髓炎(NMO)收入院。
【 既往病史】 既往史:足月顺产,自诉对生物制剂过敏。
【 查体】 血压110/70mmHg。意识清楚,言语流利,右眼视力正常,左眼视力1.8,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,对光反射灵敏。眼底检查:左眼视盘边界清晰,色淡,双眼活动自如,无复视。双侧额纹对称,双眼睑闭合有力,鼻唇沟对称,粗测听力正常,咽反射存在,伸舌居中。双侧肢体肌张力正常,四肢肌力V级。无不自主运动,双侧轮替试验灵活,指鼻试验、跟-膝-胫试验稳准,Romberg征睁闭眼均稳,双侧肢体痛、温觉对称且正常,双侧肱二、三头肌腱反射对称且正常,双侧跟腱、膝腱反射对称活跃,双侧Hoffmann征阴性,双侧Babinski征阳性。全身汗腺分泌正常,毛发分布均匀,皮肤划痕征阴性,无括约肌功能障碍。
【 实验室检查】 查血白细胞6.82×109/L,中性粒细胞0.951。心电图示:窦性心律,多导联ST-T改变。X线胸片示心肺膈未见明显异常。胸、腰椎MRI检查示胸5~胸7椎体脊髓内异常信号,见图2。心脏彩色多普勒超声(彩超)示:射血分数56%,左室前壁运动略减低。视觉诱发电位示:左眼P100消失,右眼P100潜伏期波幅正常。听性脑干反应检测示双耳各潜伏期、峰间期未见异常。
【 初步诊断】 初步诊断NMO。
【 治疗经过】 治疗给予甲泼尼龙120mg静脉滴注,硫唑嘌呤片100mg/d口服,甲钴胺营养神经,银杏叶提取物改善循环,脂溶性、水溶性维生素,补钾及胃黏膜保护剂。5d后甲泼尼龙递减,15d后改为20mg/d口服,病情逐渐好转,右侧肢体麻木基本消失,二便功能基本恢复正常,但视力无变化,出院,目前仍在随访中。

病例来源:爱爱医

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金***煎 新手达人

学习了,受用了,希望多发些好东西

c*********4 持之以恒LV2

谢谢分享,一起学习。

谁****泥 持之以恒LV2

诊断2006年Wingerchuk等提出新的修订诊断标准:(1)必要条件:①视神经炎;②脊髓炎。(2)支持条件:①MRI上3个以上阶段连续脊髓损害的证据;②发病时头颅MRI表现不符MS诊断标准;③血清NMO-IgG阳性。具备必要的全部条件和支持条件中的2条,即可诊断NMO。根据诊断标准,当患者没有脊髓炎症状时,临床误诊率极高

q******a 新手达人

神经专科一项是我的薄弱,多学习学习。