【病案介绍】
主诉
【 一般资料】
女,2岁
【 现病史】
出生后四肢多发畸形入院。
【 既往病史】
无家族遗传史,父母非近亲结婚。
【 查体】
专科检查:患儿右足2~4趾并趾畸形,皮肤性并趾,右手中指近节指骨处明显环状缩窄,远端指体明显较对侧增粗、增大,未见明显水肿;右手2~5指自近节指骨以远局部肥大,呈肿瘤状;左手中指较同侧手指明显短小;左手食指短小较明显,呈“枝芽样”。双手活动受限,右足活动受限。
【 辅助检查】
X线片示:双手发育畸形(见图1),家属仅要求纠正手部畸形,右足畸形暂不处理,未行X线检查。
【 治疗经过】
入院后积极完善相关检查(血尿便常规、肝肾功能、凝血系列、心电图等),未见异常后在静吸复合全麻下行右手中指环状挛缩带松解、右手2~5指矫形术。术中所见:患者右手中指近节指骨处明显环状缩窄,远端指体明显较对侧增粗、增大,远端皮下组织明显水肿,右手2~5指自近节指骨以远局部肥大,呈肿瘤状,切开后见增厚的脂肪组织。术后积极预防伤口感染、活血化瘀等对症支持治疗。出院诊断为四肢先天发育畸形:①右足2~4趾并趾畸形;②左手示、中指短指畸形;③右手2~5指巨指畸形;④右手中指环状挛缩带综合征。
现病史
【 一般资料】
女,2岁
【 现病史】
出生后四肢多发畸形入院。
【 既往病史】
无家族遗传史,父母非近亲结婚。
【 查体】
专科检查:患儿右足2~4趾并趾畸形,皮肤性并趾,右手中指近节指骨处明显环状缩窄,远端指体明显较对侧增粗、增大,未见明显水肿;右手2~5指自近节指骨以远局部肥大,呈肿瘤状;左手中指较同侧手指明显短小;左手食指短小较明显,呈“枝芽样”。双手活动受限,右足活动受限。
【 辅助检查】
X线片示:双手发育畸形(见图1),家属仅要求纠正手部畸形,右足畸形暂不处理,未行X线检查。
【 治疗经过】
入院后积极完善相关检查(血尿便常规、肝肾功能、凝血系列、心电图等),未见异常后在静吸复合全麻下行右手中指环状挛缩带松解、右手2~5指矫形术。术中所见:患者右手中指近节指骨处明显环状缩窄,远端指体明显较对侧增粗、增大,远端皮下组织明显水肿,右手2~5指自近节指骨以远局部肥大,呈肿瘤状,切开后见增厚的脂肪组织。术后积极预防伤口感染、活血化瘀等对症支持治疗。出院诊断为四肢先天发育畸形:①右足2~4趾并趾畸形;②左手示、中指短指畸形;③右手2~5指巨指畸形;④右手中指环状挛缩带综合征。
查体
【 一般资料】
女,2岁
【 现病史】
出生后四肢多发畸形入院。
【 既往病史】
无家族遗传史,父母非近亲结婚。
【 查体】
专科检查:患儿右足2~4趾并趾畸形,皮肤性并趾,右手中指近节指骨处明显环状缩窄,远端指体明显较对侧增粗、增大,未见明显水肿;右手2~5指自近节指骨以远局部肥大,呈肿瘤状;左手中指较同侧手指明显短小;左手食指短小较明显,呈“枝芽样”。双手活动受限,右足活动受限。
【 辅助检查】
X线片示:双手发育畸形(见图1),家属仅要求纠正手部畸形,右足畸形暂不处理,未行X线检查。
【 治疗经过】
入院后积极完善相关检查(血尿便常规、肝肾功能、凝血系列、心电图等),未见异常后在静吸复合全麻下行右手中指环状挛缩带松解、右手2~5指矫形术。术中所见:患者右手中指近节指骨处明显环状缩窄,远端指体明显较对侧增粗、增大,远端皮下组织明显水肿,右手2~5指自近节指骨以远局部肥大,呈肿瘤状,切开后见增厚的脂肪组织。术后积极预防伤口感染、活血化瘀等对症支持治疗。出院诊断为四肢先天发育畸形:①右足2~4趾并趾畸形;②左手示、中指短指畸形;③右手2~5指巨指畸形;④右手中指环状挛缩带综合征。
辅助检查
CT检查:左胫骨外侧平台粉碎性骨折,外侧平台劈裂伴塌陷,周围软组织肿胀。腹部彩超:中度脂肪肝。心电图:左前分支传导阻滞。实验室检查:总胆固醇6.74mmol/L,C-反应蛋白38.50mg/L,总胆红素25.2μmol/L,间接胆红素18.7μmol/L,空腹血糖9.00mmol/L,尿酸171.0μmol/L,低密度胆固醇4.57mmol/L,D-二聚体4335μg/L,氧分压9.69kPa。
【诊治过程】
诊治经过
术中止血带压力为53.2kPa,应用时间为47min,手术过程顺利。抬高患肢后松止血带后,患者突发休克,心律为50次,收缩压波动于7.98~5.98kPa,舒张压波动于4.65~2.66kPa,立即给予胸外按压,心肺脑复苏,并予抗休克、抗心律失常、肢体保暖、补液等综合治疗,请心内科、心胸外科等相关科室会诊,经抢救6h后,患者心律稳定于130次左右,收缩压波动于14.63~11.70kPa,舒张压波动于10.10~6.65kPa,未拔管转ICU继续抗休克治疗,休克症状缓解后,继续给予全身支持治疗。28h后患者意识逐渐恢复,呼之可睁眼,并可按嘱活动肢体;但肝肾功能严重衰竭。
诊断结果
术前诊断:左胫骨外侧平台粉碎性骨折;左前分支传导阻滞;高脂血症;2型糖尿病;中度脂肪肝。入院后予左下肢长腿石膏外固定,抬高患肢、消肿、补液等治疗,于2013年1月28日在气管插管全身麻醉下行左胫骨平台骨折切开复位、植骨内固定术。
病例来源:爱爱医
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CT检查:左胫骨外侧平台粉碎性骨折,外侧平台劈裂伴塌陷,周围软组织肿胀。腹部彩超:中度脂肪肝。心电图:左前分支传导阻滞。实验室检查:总胆固醇6.74mmol/L,C-反应蛋白38.50mg/L,总胆红素25.2μmol/L,间接胆红素18.7μmol/L,空腹血糖9.00mmol/L,尿酸171.0μmol/L,低密度胆固醇4.57mmol/L,D-二聚体4335μg/L,氧分压9.69kPa。
静脉血栓,堵塞心、脑、肾、肝等重要脏器,导致各脏器衰竭,造成患者形成植物状态。
患者既往有右下肢静脉血栓病史,心电图左前分支传到阻滞,心源性休克可能性大。
请问楼主该患者诊断是?