【病案介绍】
主诉
【 一般资料】
女，2岁
【 现病史】
出生后四肢多发畸形入院。
【 既往病史】
无家族遗传史，父母非近亲结婚。
【 查体】
专科检查：患儿右足2～4趾并趾畸形，皮肤性并趾，右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，未见明显水肿；右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状；左手中指较同侧手指明显短小；左手食指短小较明显，呈“枝芽样”。双手活动受限，右足活动受限。
【 辅助检查】
X线片示：双手发育畸形（见图1），家属仅要求纠正手部畸形，右足畸形暂不处理，未行X线检查。
【 治疗经过】
入院后积极完善相关检查（血尿便常规、肝肾功能、凝血系列、心电图等），未见异常后在静吸复合全麻下行右手中指环状挛缩带松解、右手2～5指矫形术。术中所见：患者右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，远端皮下组织明显水肿，右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状，切开后见增厚的脂肪组织。术后积极预防伤口感染、活血化瘀等对症支持治疗。出院诊断为四肢先天发育畸形：①右足2～4趾并趾畸形；②左手示、中指短指畸形；③右手2～5指巨指畸形；④右手中指环状挛缩带综合征。
现病史
【 一般资料】
女，2岁
【 现病史】
出生后四肢多发畸形入院。
【 既往病史】
无家族遗传史，父母非近亲结婚。
【 查体】
专科检查：患儿右足2～4趾并趾畸形，皮肤性并趾，右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，未见明显水肿；右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状；左手中指较同侧手指明显短小；左手食指短小较明显，呈“枝芽样”。双手活动受限，右足活动受限。
【 辅助检查】
X线片示：双手发育畸形（见图1），家属仅要求纠正手部畸形，右足畸形暂不处理，未行X线检查。
【 治疗经过】
入院后积极完善相关检查（血尿便常规、肝肾功能、凝血系列、心电图等），未见异常后在静吸复合全麻下行右手中指环状挛缩带松解、右手2～5指矫形术。术中所见：患者右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，远端皮下组织明显水肿，右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状，切开后见增厚的脂肪组织。术后积极预防伤口感染、活血化瘀等对症支持治疗。出院诊断为四肢先天发育畸形：①右足2～4趾并趾畸形；②左手示、中指短指畸形；③右手2～5指巨指畸形；④右手中指环状挛缩带综合征。
查体
【 一般资料】
女，2岁
【 现病史】
出生后四肢多发畸形入院。
【 既往病史】
无家族遗传史，父母非近亲结婚。
【 查体】
专科检查：患儿右足2～4趾并趾畸形，皮肤性并趾，右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，未见明显水肿；右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状；左手中指较同侧手指明显短小；左手食指短小较明显，呈“枝芽样”。双手活动受限，右足活动受限。
【 辅助检查】
X线片示：双手发育畸形（见图1），家属仅要求纠正手部畸形，右足畸形暂不处理，未行X线检查。
【 治疗经过】
入院后积极完善相关检查（血尿便常规、肝肾功能、凝血系列、心电图等），未见异常后在静吸复合全麻下行右手中指环状挛缩带松解、右手2～5指矫形术。术中所见：患者右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，远端皮下组织明显水肿，右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状，切开后见增厚的脂肪组织。术后积极预防伤口感染、活血化瘀等对症支持治疗。出院诊断为四肢先天发育畸形：①右足2～4趾并趾畸形；②左手示、中指短指畸形；③右手2～5指巨指畸形；④右手中指环状挛缩带综合征。
【诊治过程】
诊治经过
【 一般资料】
女，2岁
【 现病史】
出生后四肢多发畸形入院。
【 既往病史】
无家族遗传史，父母非近亲结婚。
【 查体】
专科检查：患儿右足2～4趾并趾畸形，皮肤性并趾，右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，未见明显水肿；右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状；左手中指较同侧手指明显短小；左手食指短小较明显，呈“枝芽样”。双手活动受限，右足活动受限。
【 辅助检查】
X线片示：双手发育畸形（见图1），家属仅要求纠正手部畸形，右足畸形暂不处理，未行X线检查。
【 治疗经过】
入院后积极完善相关检查（血尿便常规、肝肾功能、凝血系列、心电图等），未见异常后在静吸复合全麻下行右手中指环状挛缩带松解、右手2～5指矫形术。术中所见：患者右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，远端皮下组织明显水肿，右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状，切开后见增厚的脂肪组织。术后积极预防伤口感染、活血化瘀等对症支持治疗。出院诊断为四肢先天发育畸形：①右足2～4趾并趾畸形；②左手示、中指短指畸形；③右手2～5指巨指畸形；④右手中指环状挛缩带综合征。
【其他】
【 一般资料】
女，2岁
【 现病史】
出生后四肢多发畸形入院。
【 既往病史】
无家族遗传史，父母非近亲结婚。
【 查体】
专科检查：患儿右足2～4趾并趾畸形，皮肤性并趾，右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，未见明显水肿；右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状；左手中指较同侧手指明显短小；左手食指短小较明显，呈“枝芽样”。双手活动受限，右足活动受限。
【 辅助检查】
X线片示：双手发育畸形（见图1），家属仅要求纠正手部畸形，右足畸形暂不处理，未行X线检查。
【 治疗经过】
入院后积极完善相关检查（血尿便常规、肝肾功能、凝血系列、心电图等），未见异常后在静吸复合全麻下行右手中指环状挛缩带松解、右手2～5指矫形术。术中所见：患者右手中指近节指骨处明显环状缩窄，远端指体明显较对侧增粗、增大，远端皮下组织明显水肿，右手2～5指自近节指骨以远局部肥大，呈肿瘤状，切开后见增厚的脂肪组织。术后积极预防伤口感染、活血化瘀等对症支持治疗。出院诊断为四肢先天发育畸形：①右足2～4趾并趾畸形；②左手示、中指短指畸形；③右手2～5指巨指畸形；④右手中指环状挛缩带综合征。
病例来源：爱爱医
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全部评论
学习了，谢谢！ 有肝组织病理的详细介绍就更好了。治疗过程中用糖皮质激素没有啊。