【病案介绍】
主诉
患者男性,58岁
主因“骨痛进行性加重1年”入院。
现病史
患者于1年前无明显诱因自觉左足部疼痛,无红肿及骨骼变形,于当地医院查足部正侧位X片后未见异常,曾应用药物局部外敷治疗后症状无缓解,疼痛逐渐加重,后行风湿、类风湿相关检查未及异常。近4个月来,疼痛逐渐累及下肢、髋部、肋骨,左下肢屈曲不能伸直,每于变换**时疼痛加重,行走受限需借助轮椅。外院SPECT检查示:多发性肋骨骨折,左侧骶髂关节、左髋臼、左胫骨下段、双膝及右踝异常放射浓聚,肝硬化。1个月前外院查血磷0.29mmol/L(0.89~1.6mmol/L),血钾2.97mmol/L(3.5~5.5mmol/L);尿常规示:酮体±,尿糖±;甲状旁腺激素升高157.6pg/ml,甲状旁腺ECT检查未见异常;髋臼、骶髂关节CT平扫示:双髋关节及骶髂关节改变。予补钙治疗后,患者疼痛症状无缓解,复查血磷0.36mmol/L,遂就诊于我院。发病以来,患者食欲可,大小便正常,1年内体重下降约5kg。
查体
BP120/80mmHg,BMI19.29kg/m2。消瘦体型,四肢肌肉萎缩,轮椅推入病室。全身未触及皮下结节,甲状腺未触及肿大,胸廓挤压痛(+),骨盆挤压痛(+),脊柱无明显畸形,双下肢无浮肿。
辅助检查
入院后行生长抑素受体显像示:未见明确生长抑素受体高表达病变。腹部超声示:①肝硬化;②脾脏切除术后,脾区低回声结节,考虑副脾;③胆囊结石;④慢性胆囊炎。骨密度提示:骨质疏松,T值(髋关节)-2.9~-3.7,T值(腰椎)-3.4~-3.8(>-1.0)。X线检查示:胸片、骨盆、头颅正侧位片未见异常。血常规、凝血四项、粪便常规、肿瘤标记物、全血糖化血红蛋白测定、血脂未及明显异常。尿液常规:尿液PH值8,尿红细胞检查25/ul,尿蛋白定性试验25mg/dl,尿糖定性试验50mg/dl,尿磷14.26mmol/24h(23~48mmol/24h)。血生化示:葡萄糖4.97mmol/L,碱性磷酸酶185.1U/L(0~130U/L),血肌酐91.7μmol/L(30~110μmol/L),血磷0.42mmol/L(0.89~1.6mmol/L),血钾3.08mmol/L(3.5~5.5mmol/L),游离血钙1.10mmol/L(1.02~1.6mmol/L),血钙2.25mmol/L(2.09~2.54mmol/L),γ-谷氨酰基转移酶73.9U/L(0~50U/L),全段甲状旁腺激素47.96pg/ml(15~65pg/ml)。血气分析示:PH7.37,BE-4.0(-3~+3),提示代谢性酸中毒。
病例来源:爱爱医
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全部评论
这个病,我也曾经收治过。Fancon综合征我总共收治过4例,其中有一例有使用阿德福韦酯的病史,其余3例都是无明显诱因。对中性磷酸盐、钙剂、维生素D等效果很好。症状可以得到明显改善。只是病例还是比较罕见,容易误诊。
学习了,加深了对这个药物的认识,谢谢。