腹腔原始神经外胚层肿瘤1例
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更新时间：2018-05-26 15:11
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【病案介绍】
主诉
女性患者，60岁
因右上腹胀痛1个月，加重伴呼吸费力10余天入院，病程中无返酸、嗳气，无恶心、呕吐，无黄疸、排便习惯改变等。
查体
查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清。腹膨隆，腹韧，肝脾触诊不满意，右上腹可扪及巨大肿块，直径约15cm，边界尚清，轻度压痛，质硬，活动度差，肝区、右肾区叩击痛均（＋），移动性浊音阴性。
影像学检查检查：胸部CT诊断提示右侧胸腔少量积液。腹部CT及MRCP检查均显示右侧肾上腺区见类圆形低密度影，右侧肾上腺区见类圆形低密度影，大小约17.4cm×15.5cm，边界清晰，密度欠均匀，以低密度为著，其内可见高密度条片状影，增强扫描，低密度影未见强化，条片状影逐渐增强，肝脏及肾脏受压。胰腺形态、结构异常，增强扫描未见异常强化。
【诊治过程】
诊治经过
彩超示右上腹部肝肾间隙可见一混合性肿物，以囊性为主，大小约186mm×160mm，包膜完整，其内见大量细点样略强回声漂浮及蜂窝状分隔，该肿物与右肾关系密切。诊断提示：腹膜后囊性占位性病变。泌尿系静脉造影提示右侧肾盂、肾盏改变。肿瘤标志物：癌胚抗原0.71ng/ml，甲胎蛋白3.81ng/ml，糖链抗原19‐924.8U/ml。血常规、肝肾功能、血清皮质醇、醛固酮测定检查结果均处正常值范围。经术前全科讨论及积极准备，行剖腹探查术。术中见肿物位于肝脏下方，右侧肾脏及深静脉上方，下腔静脉右侧，直径15cm与肝脏、结肠、十二指肠、右肾、右肾静脉、下腔静脉粘连。分离过程中下腔静脉出血，修补下腔静脉。将肿物完整切除后，行术中快速病理检查，结果回报：小圆细胞瘤。术后病理诊断：（后腹膜）恶性小圆细胞肿瘤，伴大片坏死及囊性变。免疫组化结果：SMA（‐），CD34（‐），WT1（‐），CgA（‐），Syn（＋），CD10（‐），NF（‐），α‐inhibin（‐），S‐100（‐）、calretinin（‐），NSE（＋）。结合免疫组化结果，考虑为原始神经外胚层来源肿瘤（PNET）。
诊断结果
诊断提示：1腹膜后肿大淋巴结；2肝胆脾未见明显异常；3腹膜后肾上腺区囊性占位性病变，考虑囊腺瘤可能性大。
病例来源：爱爱医
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