摘要 病案介绍 诊治过程
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沙力度胺治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

d****u其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:10

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病例摘要

【基本信息】女,68岁

【病案介绍】

主诉

患者,女,68岁
因反复双下肢水肿半年、胸闷加重半月,于2011年8月22日收住院。

现病史

患者因无明显诱因反复出现双下肢水肿,多次就诊于多家医院,给予药物口服治疗,具体不详,症状改善不明显,于2012年8月初双下肢水肿较前明显加重,稍事活动就觉心慌、胸闷,并伴尿频、尿急及腹胀不适。

查体

入院时查体:血压130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa),全身皮肤黏膜无黄染,颈部、腋下、两侧腹股沟处可触及多个肿大淋巴结,最大约4.0cmX3.0cm,质硬,边缘尚清,活动欠佳,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。心前区无隆起,心脏浊音界不大,心律96次/min,律齐,腹膨隆,未见胃肠型,肝肋缘下未触及,脾肋缘下2cm,质软,全腹无压痛及反跳痛,未扪及肿块,移动性浊音(-),双下肢重度凹陷性水肿。
血常规:白细胞计数(WBC)14.9x109/L、红细胞计数(RBC)3.8x1012/L、血红蛋白(Hb)98g/L、中性粒细胞(N)0.817、血小板计数(Plt)183X109/L;肝肾功能示:清蛋白30.5g/L,尿酸568μmol/L,余正常。查血清酶谱示:乳酸脱氢酶(LDH)508U/L,酸性磷酸酶(ALP)97U/L,β2-微球蛋白8.2mg/L。

辅助检查

胸部CT示:血管旁、肺门旁及两侧腋下淋巴结肿大,其中气管前、腔静脉后淋巴结最大为2.5cmX1.7cm,肺主动脉窗淋巴结2.2cmX1.3cm,考虑淋巴瘤;两侧胸腔积液、心包积液、腹腔积液。腹部B型超声检查示:腹腔内多发性低回声,肿大淋巴结,腹腔积液,肝脏轮廓增大,脾大,双侧输尿管上段轻度扩张伴双肾轻度积液及左肾结石。骨髓穿刺示:粒系比例偏高骨髓象。行右颈部淋巴结病理活组织检查示:淋巴结2枚,直径分别为1.0、1.2cm,镜下可见分支状血管,周围见体积较大、胞质空亮的细胞及中等大小的异型淋巴细胞(图1),均示血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblasticTcelllymphoma,AITL)。免疫组织化学示:CD20-,CD79a-,CD3+,CD43+,CD4+细胞远多于CD8+细胞,CD10部分阳性,Perforin个别阳性,TIA-1少数阳性,CXCL13片状阳性,CD30,LMP-1少数阳性,Ki-67:60%阳性,CD21和CD23示滤泡树突细胞阳性且围绕高内皮静脉,特染结果PAS示血管壁及周围阳性(图2a〜2d),血管内皮生长因子(VEGF)阴性。

【诊治过程】

诊治经过

治疗过程:行CEOP方案(环磷酰胺800mg第1天,表柔比星80mg第2天,硫酸长春新碱2mg第1天,醋酸**60mg第1天至第5天)化疗5个周期,至2011年12月9日。化疗1个周期后淋巴结明显缩小,胸腹腔积液及心包积液完全吸收,双下肢水肿消退,化疗2个疗程后的2011年10月15日胸部CT示纵隔淋巴结缩小。但2011年12月26日出现双下肢水肿,腹腔淋巴结增大,其中腹主动脉旁淋巴结最大为2.3cmX2.5cm,因患者一般状况差,且经济状况差,无法继续耐受强烈化疗,于2012年1月2日开始口服沙力度胺100mg/次,1次/d,2012年3月27日复查CT示纵隔淋巴结无变化,腹腔淋巴结明显缩小,腹主动脉旁最大淋巴结0.9cmx0.9cm,LDH下降至正常,疗效评价部分缓解。2012年10月30日CT复查示气管旁淋巴结、肺、主动脉窗无变化,腹主动脉旁淋巴结最大为1.2cmx1.2cm,评价为持续稳定,2013年10月8日CT复查示纵隔淋巴结无变化,腹主动脉旁淋巴结最大为1.3cmX1.4cm,评价为持续稳定,于2013年10月9日将沙力度胺增加至150mg/次,1次/d,生活能自理并能从事家务劳动。随访至2014年3月24日。现沙力度胺150mg/次,1次/d,持续口服中,耐受良好。

诊断结果

AITLW期。

病例来源:爱爱医

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