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慢***粒细胞白血病伴意义未明单克隆免疫球蛋白增高1例

a****5其他医务者

更新时间:2014-12-10 15:41

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病例摘要

【基本信息】男,71岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,71岁
患者因“关节痛再发伴左下肢浮肿2周”于2014年6月23日转入武汉协和医院治疗,患者有少许咳嗽咳痰,无发热。

现病史

2013年7月7日因乏力腹痛伴腰酸半个月余在外院门诊就诊,无发热咳嗽,无尿频尿急尿痛,查血常规:白细胞(WBC)33.51X109/L,中性粒细胞(N)29.43X109/L,中性粒细胞百分比87.8%,血红蛋白(Hb)120g/L,血小板(PLT)144X109/L;尿常规:红细胞计数1298/ul,白细胞计数49/ul,蛋白1+,管型(一)。腹部B超:肝囊肿,肝脾肿大(肝右叶最大斜径15cm,脾厚6.4cm),左肾多发结石,双肾囊肿。胃镜:浅表性胃炎。腰椎CT腰椎陈旧性骨折,腰椎退行性变,骨质疏松。给予抗感染1周后血尿好转,复查血常规提示:WBC37.2X109/L,N30.7X109/L,Hb124g/L,PLT121X109/L。骨髓像:骨髓有核细胞增生明显活跃,粒系增生占有核细胞的78.5%,其中原始粒细胞1%,中幼粒细胞17%,晚幼粒细胞10%,中性杆状核30.5%,中性分叶核17.5%;嗜酸性及嗜碱性粒细胞比例不高;成熟浆细胞1.5%。骨髓活检病理:粒系增生极度活跃,粒红比增高,粒系统以中幼以下阶段细胞为主。染色体为正常男性核型,BCR/ABL及JAK2V617F融合基因阴性。考虑诊断骨髓增殖性疾病:不典型慢性粒细胞白血病(CML)。给予羟基脲及干扰素治疗,定期门诊复诊,腹痛及血常规好转,自觉脾脏缩小。2013年9月患者出现右膝关节痛,查尿酸:542.7μmol/L,尿素氮8.55mmol/L,肌酐正常,血免疫固定电泳:IgA-λ型M蛋白血症。考虑痛风性关节炎,加用抗痛风治疗,继续根据血常规调整羟基脲及干扰素治疗。2014年6月17日血常规:WBC11.8X109/L,Hb83g/L,PLT52X109/L。停用羟基脲及干扰素治疗。

查体

体检:全身浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,心肺听诊无明显异常,腹软,肝肋缘下未及,脾下缘平脐,质稍硬,无明显压痛,左下肢水肿,踝部红肿。
6月24日血常规:WBC36.16X109/L,N33.31X109/L,中性粒细胞百分比92.1%,Hb89g/L,PLT107X109/L。血涂片:分类杆状和分叶核粒细胞91%,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分:95分。骨髓像检查:骨髓有核细胞增生明显活跃,粒系占87.5%,可见巨大核分叶过多粒细胞、环形核粒细胞,原粒细胞1.5%,中幼粒细胞13.5%,晚幼粒细胞17%,中性杆状核26.5%,中性分叶核22.5%,成熟浆细胞3%。骨髓免疫分型:粒细胞约占有核细胞的93.5%,主要表达CD10、CD11b、CD13、CD15、CD16、CD33、CD64。骨髓活检:造血组织增生极度活跃,粒系增生显著,以成熟阶段粒细胞为主。免疫球蛋白:IgA16.10g/L(正常范围0.82~4.53g/L),IgG7.84g/L,IgM1.08g/L。血游离Lambda轻链181.94mg/L(正常范围5.70~26.30mg/L),Kappa轻链20.48mg/L(正常范围3.30~19.40mg/L)。血免疫固定电泳:IgA-λ型M蛋白血症。RT-PCR法检测BCR/ABL、BCR/ABLp230、JAK2V617F、FIP1L1-PDGFRA融合基因阴性。IgH及TCR基因重排阴性。染色体正常。

辅助检查

彩超:肝囊肿,脾大(脾脏长径16.2cm,厚6.9cm)。头烦正侧位及骨盆平片:烦盖骨未见骨质异常,骨盆骨质疏松。骨骼ECT:第8、胸椎骨质破坏,局部骨质代谢不同程度活跃;第7胸椎形态结构未见明显异常,骨质代谢轻度异常活跃灶,以上提示肿瘤性病变可能性大,第11胸椎压缩性改变,骨质代谢轻度活跃,第3腰椎骨赘形成伴骨质代谢活跃灶,考虑椎体退行性变可能性大;双侧肩关节、髋关节、膝关节、胫骨上段、左侧踝关节及第1趾关节骨质代谢轻度异常活跃灶,考虑骨、关节退行性变可能。全身其余骨骼骨质代谢未见明显异常。PET-CT:全身多发骨髓代谢弥散性异常增高;脾大,代谢无异常增高;双侧胸腔积液;全身其余探测部位未见明显恶性肿瘤病变征象;双肺支气管炎、肺气肿伴多发肺大泡形成,双肺上叶陈旧性改变,左肺上叶舌段少许感染;纵膈发淋巴结,代谢无异常增高,考虑非特异性改变,双肺门淋巴结钙化;左肾多发结石;T7、T8、L1、L3椎体许莫氏结节,L5椎体压缩性骨折;多发腰椎退行性病变,腰椎侧弯。血维生素B12>2000pg/ml,血沉63mm/h,血β2微球蛋白6.6mg/L,尿酸431.5μmol/L,尿素氮、肌酐、乳酸脱氢酶、C反应蛋白、尿常规正常。

【诊治过程】

诊治经过

入院后给予抗感染、输注白蛋白、利尿消肿治疗10d,多次复查血常规:WBC>25.36X109/L,中性粒细胞百分比>85%。再次羟基脲及干扰素治疗,患者关节痛及浮肿明显好转于7月8日出院。

诊断结果

CNL伴意义未明单克隆免疫球蛋白增高。目前密切随访是否有进展为多发性骨髓瘤(MM)可能。

病例来源:爱爱医

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