主诉

患者男，67岁
因“双下肢骨痛10年，规律血液透析6年，iPTH显著升高8个月”入院。

现病史

患者10年前双下肢骨痛，查血肌酐250μmol/L，血红蛋白95g/L，尿蛋白3+，尿本周蛋白阳性，X线片示颅骨、骨盆、腰椎骨密度降低，骨髓病理示轻链型多发性骨髓瘤，浆细胞异常增生占31.5%。多次用长春新碱+阿霉素+**（VAD）、卡莫司汀+环磷酰胺+长春新碱+美**+**（M2）方案化疗后，复查骨髓浆细胞稳定于1.5%～3.0%。6年前血肌酐升至779μmol/L，开始血液透析，1年前测全段甲状旁腺激素（iPTH）700ng/L，现iPTH波动于1408～2358ng/L，核素显像（ECT）证实甲状旁腺瘤（甲状腺右叶下极位置），见图1。

【诊断治疗】 患者存在严重三发性甲状旁腺功能亢进，考虑合并心功能Ⅳ级、肝硬化、腹水、肝功能损害，无法行甲状旁腺瘤切除术，予以骨化三醇冲击，普通血液透析，联合2周1次高通量血液透析+血液灌流或血液透析滤过治疗。后iPTH达2697ng/L、钙磷乘积高，改用西那卡塞25～50mgqd，据钙磷指标调整剂量。因经济因素，患者拒绝药物加量，目前西那卡塞25mgqd，iPTH稳定于1133ng/L左右。多发性骨髓瘤与甲状旁腺功能亢进并存者少见，目前国际报道仅29例。本例患者10年前骨痛、尿本周蛋白阳性、多发性骨质疏松，骨髓异常浆细胞＞30%，多发性骨髓瘤诊断明确，6年前肾衰竭进展至尿毒症期，近8个月血iPTH显著升高，ECT示甲状旁腺瘤，无胃肠道、甲状腺等相关疾病综合分析，排除原发性甲状旁腺功能亢进，胃肠疾病、甲状腺髓样癌等继发性甲状旁腺功能亢进，以及异位甲状旁腺激素综合征、结节病。考虑患者原发性骨髓瘤导致肾衰竭后，机体1α羟化酶缺乏，低血钙、高血磷**，继发甲状旁腺功能亢进，同时原发病多发性骨髓瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白，能**甲状旁腺增生，最终三发性甲状旁腺功能亢进形成。西那卡塞可通过变构调节钙敏受体，增加甲状旁腺对血清钙的敏感性，从而负性调节甲状旁腺激素分泌，同时降低血钙、血磷及钙磷乘积。西那卡塞对显著甲状旁腺增生者（腺体大于500mm3）有效率能达58%，该作用可能与细胞周期蛋白依赖激酶抑制物p21有关。研究表明，西那卡塞对钙和活化维生素D无法控制的尿毒症继发性、三发性甲状旁腺功能亢进同样有效，并能预防血管钙化。
【讨论】 本例为多发性骨髓瘤继发尿毒症、三发性甲状旁腺功能亢进，由于心力衰竭、肝硬化、恶病质，手术难以耐受，因钙磷乘积高，我们及时停止骨化三醇冲击，选择恰当透析模式及西那卡塞，遏制了钙磷代谢紊乱的恶化，对临床工作能起到一定借鉴作用。