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达沙替尼治疗中枢神经系统复发的Ph染色体阳性混合表型急性白血病一例

z****3其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:10

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病例摘要

【基本信息】男,18岁

【病案介绍】

主诉

患者,男性,18岁。
因“头痛、乏力、鼻出血1个月”于2009年4月入院。

现病史

入院时血常规:WBC172.1x109/L,HGB81g/L,PLT83x109/L。骨髓增生极度活跃,原始、幼稚淋巴细胞占0.305,原始、幼稚单核细胞占0.380;形态诊断为“急性淋巴-单核细胞混合型内血病”。流式细胞术检测发现65.7%骨髓有核细胞HLA-DR、CD19、CD10、cTDT和CD33阳性,MPO、CD13和CD34弱阳性。染色体核型:46,XY,t(9;22)(q34;q11)[15]/46,XY[5]。融合基因检测BCR-ABLp210阳性。确诊为“MPAL伴t(9;22)(q34;q11);BCR-ABL1”。经环磷酰胺(CTX)联合**顶治疗4d,WBC低于30x109/L后给予标准VDCP(长春新碱、柔红霉素、CTX、**)方案联合伊马替尼(400mg/d)诱导治疗。治疗第15天出现腹痛、腹泻,不能耐受;将伊马替尼减量为300mg/d后症状明显减轻。因治疗不良反应未将伊马替尼增加。第22天腰椎穿刺(腰穿)检查示脑脊液压力、常规和生化检查未见异常,但流式细胞术分析脑脊液710个有核细胞,发现54%为CD19、CD34和CD10阳性,存在“CNSL”。给予每周2次腰穿鞘内注射(鞘注)甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)和**(Dex)治疗。于第3、第4次鞘注治疗时复查脑脊液均未再发现原始细胞。诱导治疗第28天达骨髓完全缓解(CR),融合基因BCR-ABLp210仍为阳性。继续给予伊马替尼联合CAM(CTX、Ara-C和6-巯嘌呤)和大剂量MTX方案各1个疗程巩同治疗。2009年8月院外自行停服伊马替尼,1个月后外周血WBC320x109/L、HGB109g/L、PLT27x109/L,复查骨髓示“复发”,在外院接受伊马替尼400mg/d联合VEDA(长春地辛、依托泊背、Dex和Ara-C)和VDP方案再诱导未缓解,出现发热、左耳疼痛、左外耳道流脓、双耳听力下降,再入我院。

查体

复查骨髓示“增生极度活跃,原始幼稚淋巴细胞占0.840”;原始细胞CD34、HLA-DR、CD38、cTdT、CyCD79a、CD19、CD10、CD11b、CD13、CD33阳性,CylgM和MPO阴性;常规染色体核型分析示:45,XY,t(1;19)(q23;p13),3q-[10],-4[1],5q+[15],9p+[1],t(9;22)(q34;q11)[l5],der(19)t(1;19)(q23;p13)[10],-19[1],-20[15],+Mar1,+Mar2[CP15]。

【诊治过程】

诊治经过

给予抗感染和降颅压治疗,同时予伊马替尼联合MOACP方案(米托蒽醌、长春新碱、Ara-C、CTX和Dex)和大剂量MTX化疗。患者热退,左耳疼痛、流脓消失,但双耳失聪且持续头胀痛,进行性加重,不能忍受。眼底镜检为“双侧视**水肿”,未能行腰穿检查。临床考虑为白血病克隆进展,伊马替尼耐药,但未行ABL基因突变检测。试用达沙替尼100mg/d联合VP(长春新碱、**)方案化疗。4d后头痛明敁好转,10d后头痛消失,双耳听力恢复。达沙替尼治疗第13、18和30天时分別给予脑脊液检查和三联鞘注治疗。第13、18天脑脊液流式细胞术检查均可见原始细胞,但第30天时脑脊液原始细胞消失。第42天复查外周血和骨髓象示“CR2”,BCR-ABL融合基因阳性。出院后未再入本院。于2010年3月外院行HLA配型相合的非亲缘allo-HSCT,具体不详。

诊断结果

诊为“MPAL伴t(9;22)治疗后复发,CNSL左耳急性巾耳炎”。

【其他】


【随访】 随访至2011年2月仍为“无病生存”,此后失访。

病例来源:爱爱医

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