【 一般资料】 患者女性，48岁
【 主诉】 因双上肢放射痛10年，双手内在肌萎缩2年入院。
【 现病史】 患者10年前在无明显诱因下出现左上肢放射痛，并逐渐出现左手背虎口区肌肉萎缩，无头晕、恶心呕吐，无其他四肢多关节疼痛，无双下肢踩棉花感；患者自诉当时在外院接受肌电图检查未见明显异常（报告未见），后自服芬必得等止痛药物对症治疗并接受理疗，症状未见明显好转，6年前继而出现右上肢放射痛，并逐渐出现双手内在肌萎缩，近1-2年萎缩加重（图1）。外院颈椎X线片检查显示颈椎退行性改变、颈椎不稳（图2），双侧臂丛B超检查显示左侧锁骨下动脉在锁骨上凹处将神经股部完全隔离成两部分，右侧神经股部的分布也与正常有异（图3），肌电图检查提示双上肢慢性神经源性损伤电生理表现，主要累及C8-T1神经，不排除臂丛下干损伤可能，遂诊断为双侧胸廓出口综合征，建议手术治疗，但患者未接受手术治疗。2个半月后患者来我院就诊，颈椎CT检查显示C3-4、C5-6、C6-7椎间盘突出、颈椎退行性变，诊断为“双侧胸廓出口综合征、颈椎退行性变”，建议手术治疗。
【 查体】 3个半月后患者入院，查体示C5-6、C6-7棘突及左侧棘旁压痛，双侧胸锁乳突肌及颈外静脉交叉点压痛（以左侧为重），左肩胛内上角压痛，左前臂内侧感觉及左手感觉减退，痛温觉减退；双肩外展肌肌力Ⅴ级，双侧肱二头肌、肱三头肌肌力Ⅴ级，双手握力减退（以左手为重）；
【 实验室检查】 肩外展试验呈阳性，上臂缺血试验呈阳性，压颈试验阴性，臂丛神经牵拉试验阳性（以左侧为重），腱反射减弱，Hoffman征阳性，双下肢肌力、感觉基本正常；肌电图检查显示双侧正中神经、尺神经损伤电生理表现，有臂丛下干损伤可能；颈椎MRI检查显示小脑扁桃体下疝，C4-T5阶段脊髓空洞症，C5-7椎间盘突出（图4）。
【 诊断治疗】 后更正诊断为双侧胸廓出口综合征伴Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症。由于首次发现该类病例，经科内讨论后建议先行左侧胸锁乳突肌及颈外静脉交叉点后外侧压痛处封闭注射（诊断性治疗），封闭治疗后患者左上肢放射痛症状略有好转，但很快恢复至封闭前状况。因此决定暂停骨科手术，待神经外科手术治疗后若患者症状仍未缓解，再考虑是否行胸廓出口处减压。