【 一般资料】 患者女性，12岁，学生。
【 主诉】 主因“视物模糊1个月，口角歪斜、左侧肢体活动不利20d”于2013年6月5日就诊。
【 现病史】 1个月前上课时自觉看不清黑板，无头晕、眼睑低垂、肢体麻木，当地医院考虑“屈光不正”，矫正视力后视物模糊似有改善。发病后9d家属发现其口角右歪，微笑时明显。当地诊所予针灸治疗4d后，出现左上肢不能持重物，不能完成梳头、刷牙、穿衣等动作，走路时左下肢抬不起脚尖，易跌倒。遂就诊于当地医院，行头颅CT及MRI检查示右侧丘脑、底节区占位（图1）。发病14d出现头痛、恶心，并呕吐胃内容物，左侧肢体活动不利加重，左手不能活动，行走需搀扶，随后来北京多家医院就诊，考虑“胶质瘤”。发病18d于北京某医院住院诊治，给予甘露醇脱水等治疗，当时体检“左侧鼻唇沟浅，左侧肢体肌力III级，左侧肢体腱反射活跃，左侧病理征阳性”。发病22d行“右额立体定向***组织检查检术＋左额角脑室腹腔分流术”，术后予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，每天2次静脉点滴，头痛及恶心症状基本消失，左侧肢体活动较前好转。为进一步诊疗入我院。发病以来，患者精神、睡眠可，食欲有所减退，大小便正常，体重无明显改变。
【 既往病史】 个人史、既往史、家族史无特殊。
【 入院查体】 内科体检未见明显异常。患者意识清楚，言语流利。计算力正常，反应稍慢；理解力、记忆力、定向力正常。右利手。粗测双眼视力下降，左侧视野缺损。双侧额纹对称，双眼裂等大，左眼睑闭合力弱，左侧鼻唇沟变浅，双侧鼓腮无漏气；右侧转头、耸肩力弱。余脑神经检查未见异常。左侧肢体肌张力低，肌力Ⅳ级；左侧肢体肱二头肌、肱三头肌、膝跟腱反射减弱，左侧巴宾斯基征及查多克征阳性，余神经系统检查未见异常。
【 辅助检查】 头颅MRI（发病14d，外地某医院，图1）：右侧放射冠、基底节区、丘脑、内囊、颞叶见不规则形等低混杂T1等高混杂T2信号，大小约3.8cm×5.9cm×4.5cm，边界不清，周围可见片状水肿区，邻近脑沟、脑裂及右侧脑室明显受压，中线结构向左侧移位。增强扫描病变不均匀小片状强化。头颅磁共振波谱（MRS）：以右侧病变区为感兴趣区行质谱分析显示胆碱峰/N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰比值分别为：2.26、0.80、1.24、0.56、1.15，提示胶质瘤可能。
【 实验室检查】 入院后查凝血、免疫、肿瘤全套检测、甲状腺功能、抗中性粒细胞胞质抗体谱、类风湿因子、抗核抗体谱、尿便常规等未见异常。血常规示：血红蛋白98g/L、平均血红蛋白浓度316g/L、平均血红蛋白含量25.9pg、平均红细胞体积81.8fl、红细胞压积0.310、白细胞计数12.96×109/L、血小板计数345×109/L。血生化示：血清白蛋白35.5g/L、血清钙2.1mmol/L、血清铁3.0μmol/L、血清钾3.40mmol/L。免疫球蛋白＋C3＋C4示：补体C4138mg/L、免疫球蛋白IgA2.69g/L。腰椎穿刺示：脑脊液压力180mmH2O（1mmH2O＝0.0098kPa）、蛋白487mg/L、红细胞25×106/L、白细胞20×106/L。细胞学回报：红细胞计数20/mm3、白细胞计数25/mm3、淋巴细胞63.7%、大淋巴细胞5.9%、单核细胞23.5%、嗜中性粒细胞6.9%，激活淋巴细胞、中性粒细胞百分比例升高，提示混合细胞反应。IgG合成率4.81mg/24h（正常值-9.9~3.3mg/24h），寡克隆区带（OB）、髓鞘碱性蛋白（MBP）未见异常，水通道蛋白-4抗体（-）。心电图、胸部正侧位片未见明确病变征象。视诱发电位、脑干诱发电位、肌电图未见明显异常。颅脑ＭＲＡ未见病变征象（图2）。眼科检查：视力右0.1、左0.3，眼压正常，双眼视野同侧偏盲（左侧），双视盘色淡。