主诉

患者女．50岁
因发热伴咳嗽1个月入院，最高体温39.8度，咳少量白色黏痰。

既往史

有高血压病史8年。

查体

胸部cT示：右肺下川。有一最大截面约为3．3cmx2．6cm的软组织肿块影，分Ilf．状，cT值为27．5Hu。PET-CT示：右肺下叶18F-脱氧葡萄特异常代谢增高团块影。2009年12月31日行右肺下叶切除、淋巴结清扫术。术中见肿瘤位于右肺下叶，直径约3cm，质硬，表面胸膜皱缩。患者术后9d出院。术后进行了3个周期的CAV方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱)化疗。随访至2010年8月无复发、转移。

【术后病理诊断】 (右肺下叶)肺原始神经外胚层瘤(primitiveneuroectodermaltumors，PNET)。免疫组化染色结果：CD99(+)、NSE(+)、EMA(+)、CK灶状阳性、CK5／6(-)、Syn(-)、cgA(-)．Vimentin(-)、Bel-2(-)。HE染色可见，肿瘤细胞小圆形或卵圆形．形态较一致，核染色质呈细颗粒状．核分裂象易见，胞浆少，肿瘤细胞弥漫成片，可见菊形团样结构。
【讨论】 PNET是一组少见的恶性小圆细胞肿瘤，可能起源于中枢和交感神经系统外神经嵴，具有神经外胚层分化特征。发生在青少年胸肺部的PNET称为Askin瘤。PNET多见于儿童和青少年，成人和肺原发的PNET相当少见。仅通过HE染色诊断PNET比较困难．多联合免疫组化染色，免疫组化染色见2种以上不同神经内分泌颗粒时可以诊断PNET。PNET组织中CD99多阳性表达，但CD99也能在小细胞肺癌以及30％以上的类癌中表达，因此，以CD99的表达诊断肺PNET并不特异。本例CD99(+)、NSE(+)、EMA(+)、CK灶状阳性，支持PNET的诊断。电子显微镜有助于肺PNET的鉴别诊断：PNET有复杂的突起和微管．很少神经分泌颗粒；小细胞肺癌有一些细胞器和一个不规则异型体；类癌肿瘤细胞中含有大量致密核颗粒，而形状和大小差别很大。PNET可使t(1I；22)(q24；q12)相互转换。因此．对新鲜肿瘤组织进行染色体短期结构分析可帮助诊断。有学者通过免疫荧光原位杂交技术观察到PNET存在染色体易位，这种技术无疑将对PNET的诊断有重要价值。临床上，PNET的治疗多采用化疗，化疗方案基本与神经母细胞瘤的方案类似。Vc方案(长春瑞滨+卡铂)联合多柔比星可略微改善患者的生存时间。异环磷酰胺是一种活性剂，也可与Vc方案联合应用。依托泊苷和铂类药物已用于治疗复发患者。